有這樣一群人

平時生活得小心翼翼

哪怕是輕微的受傷也會血流不止

他們就是血友病患者

4月17日是世界血友病日

長春市第四醫(yī)院

（長春市胸科醫(yī)院、長春市傳染病醫(yī)院）

輸血科主任王強(qiáng)

帶大家一起了解血友病

血友病是遺傳性出血病

血友病是遺傳性出血病，因缺乏凝血因子導(dǎo)致血液難凝固。主要有2種分型：

血友病A：約占80%—85%，因第八凝血因子（FⅧ）缺乏或異常引發(fā)。

血友病B：占15%—20%，由第九凝血因子（FⅨ）缺乏或異常導(dǎo)致 。

血友病由X染色體上凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷引起，屬X染色體遺傳疾病。男性X染色體基因突變就會發(fā)病；女性一條突變、一條正常，多為攜帶者。

血友病的臨床表現(xiàn)

1.出血表現(xiàn)：皮膚、黏膜易出血，關(guān)節(jié)積血常見于膝、踝等關(guān)節(jié)，可分急性期、關(guān)節(jié)炎期、后期，影響關(guān)節(jié)功能。肌肉出血可形成血腫，壓迫周圍組織。還會出現(xiàn)嘔血、血尿、顱內(nèi)出血等，口腔底部等部位出血可致呼吸困難。

2.血腫壓迫癥狀：壓迫神經(jīng)致腫痛、麻木；頸部等軟組織出血可窒息；壓迫輸尿管致排尿障礙。

3.并發(fā)癥：血友病性關(guān)節(jié)病、假腫瘤，還可能因輸血感染病毒，部分患者會形成抑制物。

血友病如何治療

1.凝血因子替代治療：按需治療（出血后緊急輸注）和預(yù)防治療（出血前規(guī)律輸注）。預(yù)防治療是兒童首選，按需治療要早期、足量、足療程，依出血部位和程度定劑量、療程。

2.局部止血處理：表面創(chuàng)傷等出血可局部壓迫，用纖維蛋白泡沫等止血。關(guān)節(jié)出血要臥床、固定、冷敷、纏彈力繃帶。出血停止后可理療，嚴(yán)重畸形可手術(shù)。

3.其他治療：輕癥血友病A患者可用去氨加壓素，促進(jìn)內(nèi)源性凝血因子釋放。患者出血時應(yīng)遵循RICE原則自我救助，即制動靜養(yǎng)、局部冷敷、加壓包扎、抬高患肢。

血友病的預(yù)防措施

1.增強(qiáng)自我保護(hù)意識。避免手術(shù)和有創(chuàng)操作，必須進(jìn)行時提前告知并治療。減少拔牙等行為，禁服影響血小板聚集藥物。

2.遺傳咨詢與檢測。高風(fēng)險(xiǎn)人群應(yīng)孕前和產(chǎn)前接受遺傳咨詢、基因檢測和產(chǎn)前診斷。有孕育風(fēng)險(xiǎn)家庭可選擇胚胎植入前遺傳學(xué)檢測技術(shù)。女性患者懷孕后要多學(xué)科指導(dǎo)，做好孕產(chǎn)期保健。

3.日常保健。可常規(guī)接種疫苗，注重牙齒保健，合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動，運(yùn)動前預(yù)防性輸注凝血因子，運(yùn)動中注意保護(hù)，攜帶止血藥物、物品。

初審： 王崇君

復(fù)審：欒寧 劉洋

終審：張皞男 陳彤彤

來院導(dǎo)航