有這樣一群人

平時生活得小心翼翼

哪怕是輕微的受傷也會血流不止

他們就是血友病患者

4月17日是世界血友病日

長春市第四醫院

（長春市胸科醫院、長春市傳染病醫院）

輸血科主任王強

帶大家一起了解血友病

血友病是遺傳性出血病

血友病是遺傳性出血病，因缺乏凝血因子導致血液難凝固。主要有2種分型：

血友病A：約占80%—85%，因第八凝血因子（FⅧ）缺乏或異常引發。

血友病B：占15%—20%，由第九凝血因子（FⅨ）缺乏或異常導致 。

血友病由X染色體上凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷引起，屬X染色體遺傳疾病。男性X染色體基因突變就會發病；女性一條突變、一條正常，多為攜帶者。

血友病的臨床表現

1.出血表現：皮膚、黏膜易出血，關節積血常見于膝、踝等關節，可分急性期、關節炎期、后期，影響關節功能。肌肉出血可形成血腫，壓迫周圍組織。還會出現嘔血、血尿、顱內出血等，口腔底部等部位出血可致呼吸困難。

2.血腫壓迫癥狀：壓迫神經致腫痛、麻木；頸部等軟組織出血可窒息；壓迫輸尿管致排尿障礙。

3.并發癥：血友病性關節病、假腫瘤，還可能因輸血感染病毒，部分患者會形成抑制物。

血友病如何治療

1.凝血因子替代治療：按需治療（出血后緊急輸注）和預防治療（出血前規律輸注）。預防治療是兒童首選，按需治療要早期、足量、足療程，依出血部位和程度定劑量、療程。

2.局部止血處理：表面創傷等出血可局部壓迫，用纖維蛋白泡沫等止血。關節出血要臥床、固定、冷敷、纏彈力繃帶。出血停止后可理療，嚴重畸形可手術。

3.其他治療：輕癥血友病A患者可用去氨加壓素，促進內源性凝血因子釋放。患者出血時應遵循RICE原則自我救助，即制動靜養、局部冷敷、加壓包扎、抬高患肢。

血友病的預防措施

1.增強自我保護意識。避免手術和有創操作，必須進行時提前告知并治療。減少拔牙等行為，禁服影響血小板聚集藥物。

2.遺傳咨詢與檢測。高風險人群應孕前和產前接受遺傳咨詢、基因檢測和產前診斷。有孕育風險家庭可選擇胚胎植入前遺傳學檢測技術。女性患者懷孕后要多學科指導，做好孕產期保健。

3.日常保健。可常規接種疫苗，注重牙齒保健，合理飲食，適當運動，運動前預防性輸注凝血因子，運動中注意保護，攜帶止血藥物、物品。

初審： 王崇君

復審：欒寧 劉洋

終審：張皞男 陳彤彤

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