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粘液炎性纖維母細胞性肉瘤是一種好發于肢端的纖維母細胞性肉瘤，由粘液樣區域、玻璃樣變區域和炎癥性區域混雜組成，在3種區域內均可見到散在分布、含有大核仁的異型大細胞，形態上類似節細胞、R-S細胞或病毒樣細胞，在粘液樣區域內還可見多泡狀的脂肪母細胞樣細胞。

0 1

臨床表現

多發生于成年人，無性別差異。好發于肢體的遠端，多發于手指和手，部分病例位于趾和足，以及踝和小腿、腕和前臂遠端，表現為局部緩慢性生長的無痛性腫塊或腫脹，偶爾有疼痛或觸痛感，腫塊較大或范圍較廣時可導致受累手、足或肢體活動受限。

02

肉眼改變

周界不清，灰白色，多結節狀，直徑1-8cm,平均3.4cm。

03

鏡下改變

病變呈多結節狀，周界不清，常累及關節和腱鞘的滑膜，并浸潤至皮下脂肪組織或淺表真皮層。由炎癥性區域、玻璃樣變區域和粘液樣區域混雜組成，3種區域在腫瘤內所占的比例因病例而異。本病的特征性形態表現為病變內可見多少不等的畸形大細胞、病毒細胞或節細胞。

04

免疫組化

瘤細胞表達vimentin，部分表達CD68、CD34和ɑ-SMA，不表達CD15和CD30。

05

超微結構

畸形細胞具有變異纖維母細胞的形態特征。

06

鑒別診斷

1.腱鞘滑膜炎，主要為炎癥性的增生性病變，無異型細胞。

2.彌漫性腱鞘巨細胞瘤，多發生于膝和髖等大關節，主要由成片的圓形單核樣細胞和散在的多核巨細胞組成，可伴有泡沫樣組織細胞反應、含鐵血黃素沉著和炎癥細胞浸潤。腫瘤內無明顯核仁的似R-S或病毒樣大細胞，一般也無粘液湖形成，也無假脂母細胞。免疫組化標記有時可見表達desmin的樹突狀細胞。

3.炎性肌纖維母細胞瘤，好發于肺和腹腔，極少發生于手、足或踝等肢體末端部位。鏡下主要由梭形的纖維母細胞和肌纖維母細胞瘤細胞組成，間質內含有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤，瘤細胞可不同程度的表達ɑ-SMA、desmin和ALK。

4.粘液纖維肉瘤，腫瘤成分多比較單一，由梭形或胖梭形的纖維母細胞樣細胞組成，間質呈廣泛的粘液變，雖可見粘液湖及多空泡狀假脂肪母細胞，但一般見不到混雜的炎性區域及硬化性區域，也不見類似R-S或病毒樣細胞的畸形大細胞。

5.結外霍奇金淋巴瘤，肢端粘液炎性纖維母細胞肉瘤中異型的R-S樣細胞CD15和CD30標記均為陰性，原發于軟組織的霍奇金淋巴瘤極為罕見。

6.肢端淺表性纖維粘液瘤，腫瘤好發于手足，常累及甲板，腫瘤呈半球形或息肉狀，鏡下顯示病變位于真皮內，由疏松分布的梭形和星狀纖維母細胞樣細胞和粘液樣至粘液纖維樣的基質所組成，不見粘液湖或脂肪母細胞樣多空泡狀細胞、或含有大核仁的節細胞樣、R-S樣或病毒樣大細胞，間質內很少見到成片的淋巴細胞浸潤。

7.淺表性CD34陽性纖維母細胞樣腫瘤，以束狀增生的胖梭形細胞為主，可見多少不等的核大畸形細胞（常見核仁包涵體），罕見核分裂象。間質內可有炎癥細胞浸潤，但較少伴有粘液變性。

07

細胞遺傳學

包括der(10)t(1;10)(p22;q24)。FISH顯示TGFBR3(1P22)和MGEA5(10q24)基因重排，VGLL3基因（3P12.1）擴增。

08

預后

切除不凈易復發，局部復發率為22%-67%。

參考文獻

［1］來茂德，病理學高級教程[M].

［2］王堅，軟組織病理學 [M].

來源：高醫臨床與病理

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