*僅供醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)人士閱讀參考

撰文：呂雄

先來(lái)看一個(gè)三叉神經(jīng)痛（TN）誤診為偏頭痛的病例。

基本信息：

男，45 歲，因左側(cè)面部疼痛伴頭痛2個(gè)月就診。

現(xiàn)病史：

2個(gè)月前患者出現(xiàn)左側(cè)面部疼痛伴頭痛，疼痛每日發(fā)作2~4次，為持續(xù)性鈍痛，偶呈暴發(fā)性加重（持續(xù)時(shí)間20min）,并伴有頭痛，就診外院（二級(jí)醫(yī)院）急診科。因頭痛癥狀較為明顯，初步診斷為偏頭痛，予布洛芬400mg，每日3次口服和阿米替林25mg，每日1次口服。2周后患者疼痛依舊頻繁發(fā)作，未見(jiàn)明顯改善。隨著疼痛的持續(xù)加重，為求進(jìn)一步診治，患者就診我院。

經(jīng)詳細(xì)的病史采集發(fā)現(xiàn)患者疼痛集中在左側(cè)面部，并有電擊樣特征，且每次發(fā)作時(shí)伴有面部抽搐。查體示生命體征及心肺腹無(wú)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示：在三叉神經(jīng)第二和第三分支分布區(qū)（上頜和下頜區(qū)域）存在明顯的觸發(fā)點(diǎn)，輕微觸碰即可引發(fā)劇烈疼痛；神經(jīng)運(yùn)動(dòng)檢查示面部肌肉力量正常；神經(jīng)反射檢查示角膜反射正常，頭顱磁共振檢查未見(jiàn)腦腫瘤、動(dòng)脈瘤等異常表現(xiàn)；頭顱MRA檢查未見(jiàn)顱內(nèi)血管畸形或狹窄。結(jié)合病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果，最終確診為三叉神經(jīng)痛，誤診時(shí)間2個(gè)月。

確診后，患者接受卡馬西平治療，起始劑量為100 mg每日2次口服，后逐漸增加至200 mg每日3次口服。治療7天后，患者疼痛癥狀明顯緩解，疼痛發(fā)作頻率和強(qiáng)度均顯著下降，生活質(zhì)量顯著改善?；颊呙吭?次定期復(fù)診以監(jiān)測(cè)疼痛控制情況和調(diào)整藥物劑量。前3個(gè)月隨訪：患者疼痛控制良好，幾乎未再發(fā)作。6個(gè)月后隨訪：醫(yī)生建議逐步減少藥物劑量至最終停藥，停藥后患者未再出現(xiàn)嚴(yán)重疼痛，僅偶有輕微不適，通過(guò)生活方式調(diào)整得以控制[1]。

思考：

在這個(gè)病例中，患者的三叉神經(jīng)痛被誤診為偏頭痛，是因?yàn)槌踉\時(shí)醫(yī)生沒(méi)有進(jìn)行詳細(xì)的病史采集，加之患者頭痛癥狀明顯，偏頭痛又可以伴有面部疼痛，醫(yī)生便誤以為是偏頭痛，后面經(jīng)過(guò)詳細(xì)病史采集才診斷為三叉神經(jīng)痛。盡管三叉神經(jīng)痛的典型癥狀較為特異，但在一些早期或不典型病例中，癥狀表現(xiàn)可能不夠典型，容易與其他疾病混淆，導(dǎo)致誤診。

癥狀不典型是造成三叉神經(jīng)痛誤診的原因之一，三叉神經(jīng)痛典型的電擊樣、刀割樣疼痛特征在某些患者身上可能不明顯，取而代之的是持續(xù)性鈍痛或伴有其他不典型癥狀。這種情況下，患者疼痛可能持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，缺乏典型的突發(fā)和短暫發(fā)作特征，從而容易被誤診為其他疾病。此外，患者有時(shí)會(huì)同時(shí)表現(xiàn)出面部其他部位疼痛，甚至全頭痛，這可能會(huì)進(jìn)一步混淆診斷[1]。

根據(jù)以上病歷，我們可以思考幾個(gè)問(wèn)題，三叉神經(jīng)痛有哪些特征？如何進(jìn)行鑒別診斷？發(fā)病機(jī)制有哪些？除了卡馬西平，三叉神經(jīng)痛還可以選擇哪些藥物？

三叉神經(jīng)痛有哪些特征？

三叉神經(jīng)有３個(gè)主要分支：第一分支（眼神經(jīng)），分布在眼眶、前額和頭頂區(qū)域；第二分支（上頜神經(jīng)），分布在上頜骨、上唇、鼻翼和顴骨區(qū)域；第三分支（下頜神經(jīng)），分布在下頜骨、下唇和部分口腔區(qū)域[1]。

疼痛發(fā)作時(shí)，患者常在這些特定區(qū)域內(nèi)感受到劇烈疼痛，典型表現(xiàn)為突發(fā)性、一過(guò)性、劇烈的電擊樣或刀割樣疼痛，持續(xù)時(shí)間從幾秒到幾分鐘不等，且發(fā)作頻繁[1，2]。該疼痛發(fā)作往往由輕微的觸碰或動(dòng)作引發(fā)，常見(jiàn)誘因包括觸碰、咀嚼、說(shuō)話、刷牙甚至風(fēng)吹，輕輕觸碰面部的某些區(qū)域（觸發(fā)點(diǎn)）即可引發(fā)劇烈疼痛[1，3]。三叉神經(jīng)痛發(fā)作一般是陣發(fā)性的，間歇期內(nèi)患者完全無(wú)痛，在一些病例中，隨著疾病進(jìn)展，間歇期可能變短，疼痛發(fā)作變得更為頻繁。

如何進(jìn)行鑒別診斷？

為了確保診斷的準(zhǔn)確性，醫(yī)生需對(duì)與三叉神經(jīng)痛有類(lèi)似癥狀的其他疾病進(jìn)行鑒別。齲齒、牙周炎或牙髓炎是其常見(jiàn)的誤診疾病，可能引起類(lèi)似的面部疼痛，但通常持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，且與咀嚼、冷熱刺激有關(guān)；偏頭痛可伴有面部疼痛，但通常伴有頭部其他部位的疼痛和光敏感、惡心等癥狀；面肌痙攣與三叉神經(jīng)痛不同，面肌痙攣的主要癥狀是面部肌肉不自主抽搐，而非劇烈的電擊樣疼痛；顳頜關(guān)節(jié)紊亂也可引起面部疼痛，但也常伴有咀嚼困難和關(guān)節(jié)彈響。必要時(shí)，影像學(xué)檢查如磁共振和MRA可以為醫(yī)生提供患者詳細(xì)的腦部和神經(jīng)結(jié)構(gòu)信息，有助于排除其他可能疾病，如多發(fā)性硬化、腦腫瘤等，從而提高診斷準(zhǔn)確性[1]。

三叉神經(jīng)痛可能的發(fā)病機(jī)制

1.慢性壓迫假說(shuō)。神經(jīng)根壓迫是TN主要發(fā)病因素。80%~90%的 TN 患者由于三叉神經(jīng)根（TNR）被其附近的動(dòng)脈或靜脈壓迫而產(chǎn)生，其中小腦上動(dòng)脈壓迫引起的TN 患者可達(dá)75%~80%，小腦前下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈或巖動(dòng)脈等其他血管壓迫也可出現(xiàn)TN。此外腦內(nèi)腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、動(dòng)靜脈畸形或囊狀動(dòng)脈瘤等占位性病變，也可壓迫三叉神經(jīng)根導(dǎo)致TN[4]。

2. 脫髓鞘假說(shuō)。多發(fā)性硬化癥(MS)是一種脫髓鞘疾病。研究發(fā)現(xiàn)，MS 患者出現(xiàn) TN 的幾率可達(dá) 1%~6.3%之間，比普通人患 TN 風(fēng)險(xiǎn)高20 倍。研究者認(rèn)為脫髓鞘可能是 TN 發(fā)病機(jī)制之一[4]。

3.HSV1感染再激活假說(shuō)。1型單純性皰疹病毒 (HSV-1)是一種嗜神經(jīng)病毒，早在 1973年就被證實(shí)可在角膜感染后轉(zhuǎn)運(yùn)并潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)。當(dāng)機(jī)體受到刺激時(shí)，潛伏 HSV1可被激活。潛伏性 HSV1再激活導(dǎo)致病毒在三叉神經(jīng)節(jié)細(xì)胞中復(fù)制，引發(fā)免疫反應(yīng)和局部神經(jīng)損傷。LIU等研究發(fā)現(xiàn)，潛伏的 HSV-1再激活后引起三叉神經(jīng)纖維功能狀態(tài)改變[4]。

三叉神經(jīng)痛可以選擇哪些藥物？

1.卡馬西平。TN 治療以抗驚厥、癲癇藥物為主?？R西平(Carbamazepine)治療效果明顯，是目前唯一獲得美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)的TN治療藥物。該藥物使用時(shí)需注意從低劑量逐漸向上調(diào)整，直至疼痛得到控制。但該藥物不能立即緩解疼痛，一般在治療2周后出現(xiàn)效果?？R西平對(duì)疾病早期的治療效果可以達(dá)到70%，但隨著時(shí)間的推移治療效果會(huì)逐漸降低[4]。

2.奧卡西平。奧卡西平是一種與卡馬西平化學(xué)結(jié)構(gòu)相似的藥物，通常被用于治療對(duì)卡馬西平?jīng)]有反應(yīng)或者已經(jīng)產(chǎn)生耐受性的TN 患者。由于療效較好，且與其他藥物的潛在交互作用更少，在TN治療上逐漸顯露出優(yōu)勢(shì)，正逐漸成為治療TN的首選藥物[4]。

3.加巴噴丁。加巴噴丁被評(píng)估為T(mén)N的二線治療藥物。盡管療效可能略遜于卡馬西平，但其治療效果仍也可達(dá)60%~80%。有報(bào)道指出，在手術(shù)治療無(wú)效的情況下，TN患者使用加巴噴丁噴霧劑后，面部疼痛可減少47%[4]。

4.普瑞巴林。普瑞巴林是一種抗癲癇藥物，也被廣泛用于治療三叉神經(jīng)痛等神經(jīng)病理性疼痛，適用于對(duì)一線藥物卡馬西平和奧卡西平無(wú)效或不耐受的患者。普瑞巴林療效會(huì)隨時(shí)間逐漸減弱，且不能立即停藥，需要逐步減量至停藥，腎功能減退者慎用[4]。

5.巴氯芬。巴氯芬是一種γ-氨基丁酸（GABA）受體激動(dòng)劑，主要用于治療肌肉痙攣，但也常被作為二線藥物或輔助治療藥物用于治療三叉神經(jīng)痛。與奧卡西平聯(lián)用可提高治療有效率，但長(zhǎng)期使用有效率可能會(huì)下降至約20%[4]。

6.丙戊酸鈉。丙戊酸鈉是一種廣譜抗癲癇藥，也可用于治療三叉神經(jīng)痛。常用于對(duì)卡馬西平、苯妥英鈉無(wú)效或耐藥的患者，常作為三叉神經(jīng)痛的二線治療藥物，但其起效時(shí)間長(zhǎng)[4]。

7.氯硝西泮。氯硝西泮是一種苯二氮卓類(lèi)鎮(zhèn)靜劑，用于抗驚厥和鎮(zhèn)靜催眠治療，目前歸為治療三叉神經(jīng)痛的輔助藥物。其治療效果低于卡馬西平和奧卡西平，通常用于對(duì)一線治療藥物耐受性差或效果不佳的患者，或與其他藥物聯(lián)用增強(qiáng)治療效果[4]。

8.苯妥英鈉。苯妥英鈉是一種抗癲癇藥，現(xiàn)在也用于治療三叉神經(jīng)痛。常用于對(duì)卡馬西平不適用或效果不佳的患者，但該藥物起效慢[4]。

小結(jié)

三叉神經(jīng)痛作為一種常見(jiàn)且嚴(yán)重的顱神經(jīng)疾病，嚴(yán)重影響患者的正常生活與工作。其診斷主要依賴(lài)于詳細(xì)的病史采集和臨床表現(xiàn)，為了確保診斷的準(zhǔn)確性，醫(yī)生需對(duì)與三叉神經(jīng)痛有類(lèi)似癥狀的其他疾病進(jìn)行鑒別，也可借助影像學(xué)檢查排除其他可能疾病[1]。在藥物治療方面，目前一線治療藥物為卡馬西平和奧卡西平，但這兩種藥物也存在療效不確切以及可能引發(fā)不良反應(yīng)等問(wèn)題[4]。隨著相關(guān)研究進(jìn)展，期待能研發(fā)出更安全有效的藥物以滿足TN患者的治療需求。

醫(yī)學(xué)界神經(jīng)領(lǐng)域交流群正式開(kāi)放！

加入我們吧！

參考文獻(xiàn)

[1]龐金磊,孫海燕,郭向飛,等.三叉神經(jīng)痛三例臨床誤診分析[J].臨床誤診誤治,2024,37(20):1-5.

[2]張瓊,盧思言,苗重昌. 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷與治療進(jìn)展 [J]. 中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志, 2020, 25 (06): 411-413.

[3]樊肖沖, 劉祖瑩, 夏令杰. 《三叉神經(jīng)痛微創(chuàng)介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》解讀 [J] . 中華疼痛學(xué)雜志, 2022, 18(6) : 737-741.

[4]李舒冉,謝銳,趙榮華,等. 三叉神經(jīng)痛發(fā)病機(jī)制與藥物研究進(jìn)展 [J/OL]. 中國(guó)藥物警戒, 1-10[2025-05-28].

責(zé)任編輯：夢(mèng)琳

*"醫(yī)學(xué)界"力求所發(fā)表內(nèi)容專(zhuān)業(yè)、可靠，但不對(duì)內(nèi)容的準(zhǔn)確性做出承諾；請(qǐng)相關(guān)各方在采用或以此作為決策依據(jù)時(shí)另行核查。