運動神經元病的癥狀根據受損的神經元類型和部位而異,主要包括以下幾種類型:
- 上運動神經元型:表現為肢體虛弱、緊繃、運動不良。癥狀從下肢開始,然后影響上肢,下肢為重。肢體力量弱,肌肉張力增加,行走困難,呈痙攣性剪刀步態,肌腱反射亢進,病理反射呈陽性。如果病變涉及雙側皮質腦干,就會出現假球麻痹、發音清晰、吞咽障礙、下頜反射亢進等癥狀。
- 下運動神經元型:通常發生在30歲以上。運動神經元疾病的初始癥狀表現為顱神經損傷、舌肌萎縮和抖動。未來,腭、咽、喉、咀嚼肌也會慢慢無力,導致患者聲音不清、吞咽困難、咀嚼無力等。如果病變經常危害脊髓前角,則稱為進行性脊髓萎縮,也因為它經常出現在成人周圍,所以也稱為成人脊髓萎縮;也可出現在嬰兒期或青少年,稱為嬰兒型和青少年脊髓萎縮;如果病變主要危害延髓肌,則稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
- 上下運動神經元混合型:通常以手肌無力和萎縮為首發癥狀,一般從一側開始后影響另一側。隨著病程的發展,出現上下運動神經元混合損傷的癥狀,稱為肌萎縮側索硬化。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,抬不起頭,臥床不起。這種病多發生在40~60歲之間,約5~10%有家族遺傳史,病程進展不同。
- 肌萎縮側索硬化:這是最常見的類型,通常在40-60歲之間發病。癥狀包括手部肌肉萎縮和無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展。萎縮肌肉有明顯的肌束顫動。下肢則呈上運動神經元癱瘓,表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發展到另一側,基本對稱性損害。
- 進行性延髓麻痹:病變僅僅局限于脊髓前角細胞,不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為成年型(遠端型)、少年型(近端型)和嬰兒型。癥狀包括舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊等。
- 進行性肌萎縮癥:多發病于40歲以后,病變早期出現延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質腦干束,可以合并假性延髓麻痹的表現。
- 原發性側索硬化癥:中年男性發病較多,臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦干的皮質延髓束,表現為假性延髓麻痹。
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