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以TD為例，探運動障礙疾病領域的全病程管理！

在我國人口加速老齡化的趨勢下，運動障礙疾病作為以軀體運動癥狀為主要表現的神經系統變性疾病，其患病率正持續攀升。這類疾病病種繁多、癥狀復雜且常存在重疊，給精準診療帶來了巨大挑戰，嚴重影響患者的生活質量并加重社會醫療負擔。然而，其特異性治療手段長期匱乏，成為臨床管理的關鍵瓶頸。

近年來，隨著疾病研究的深入與創新藥物的涌現，運動障礙疾病領域正經歷治療格局的革新。以遲發性運動障礙（TD）為例，新一代高選擇性囊泡單胺轉運蛋白2（VMAT-2）抑制劑——氘丁苯那嗪片的臨床應用，為TD的規范化管理提供了新范式。鑒于此，“醫學界”誠邀四川大學華西醫院陳雪平教授圍繞運動障礙疾病領域的全病程管理和未來發展等相關話題進行探討，以期為廣大醫務人員提供學術洞察，推動臨床診療規范化進程。本文整理訪談精要如下。

醫學界：能否請您聊聊當初選擇從醫的契機是什么？又為何專注于神經內科這一領域？

陳雪平教授：

對我來說，醫生一直是一個非常崇高的職業。正如“健康所系，生命所托”所言，醫生肩負著為全人類治病救人、救死扶傷的責任，這是一種無比高尚的使命。因此，我一直懷揣著成為醫生的夢想。至于為什么選擇神經內科，可能是因為它的挑戰性。神經內科涉及的人腦結構、解剖和功能都極為復雜，而且相關疾病也十分復雜。正是這種復雜性讓我更有動力去挑戰，去學習并深入理解，最終能夠更好地治病救人。

醫學界：能否請您結合臨床經驗，介紹一下您門診患者的構成情況？特別是像遲發性運動障礙（TD）和亨廷頓病（HD）這類運動障礙疾病的就診情況？

陳雪平教授：

四川大學華西醫院神經內科建立于1954年，1981年被授予碩士學位授位點，2003年被授予博士學位授位點，現為國家臨床重點專科建設項目科室，四川省重點學科，建立并發展了腦血管疾病、癲癇與發作性疾病、運動障礙疾病、脫髓鞘與脊髓疾病、認知功能障礙疾病、周圍神經與肌肉疾病、中樞神經系統感染、腦病以及神經系統疾病重癥與疑難雜病專業等多個亞專業方向。

就門診量而言，據不完全統計，2021年四川大學華西醫院神經內科年門診診治病人42萬人次，月均診治病人3.5萬人次，就診患者涵蓋神經內科全領域疾病。因每位醫生都有自己的主攻方向，所以個人門診患者構成會不一樣。就我個人門診而言，癡呆、記憶障礙、帕金森病、運動神經元病、肌張力障礙等神經遺傳變性疾病和運動障礙疾病的患者較為多見。

在運動障礙疾病中，HD是一種常染色體顯性遺傳性神經系統變性疾病[1]。TD是使用多巴胺受體阻滯劑相關藥物引起的運動障礙，可導致神經系統不可逆損害，癥狀終生存在[2]。盡管在專科門診就診的運動障礙相關疾病患者中，帕金森病長期以來占據門診接診量的首位。然而，隨著神經科學研究的進展、精準診療體系的完善，以及公眾大眾對于運動障礙疾病認知的提高，像TD和HD等運動障礙疾病也越來越多地出現在門診中。

醫學界：對于運動障礙疾病患者的全程管理，您認為在治療策略制定和長期隨訪中需要特別關注哪些核心環節？能否結合典型病例分享您的臨床經驗？

陳雪平教授：

以TD為例，患者一旦明確診斷，應密切觀察癥狀并進行定期隨訪和評估。TD往往表現為面部或軀干部位肌肉的運動異常，癥狀常在停用致病藥物后仍然持續存在，且可導致神經系統出現不可逆損害，嚴重影響患者的生活質量[2]。然而TD的治療仍存在許多未被滿足的需求。過去，其治療手段缺乏特異性，涉及藥物和非藥物等多種方法。近年來隨著對TD病理機制的深入研究，逐漸開發出一些有針對性的治療藥物。

基于TD的多巴胺受體超敏假說，選擇性VMAT-2抑制劑可干擾多巴胺在突觸前囊泡中的攝取和存儲，導致突觸中可釋放的多巴胺減少，以發揮改善TD癥狀的作用[2]。其中，氘丁苯那嗪是一種新型的高選擇性VMAT-2抑制劑，被推薦為TD一線治療藥物[3]，其療效和安全性已得到驗證。

結合目前的臨床應用經驗，對于使用氘丁苯那嗪治療的TD患者，劑量應根據患者的耐受性和癥狀嚴重程度逐漸調整，通常從低劑量開始（6mg，bid），逐步增加，并根據患者癥狀的控制情況和耐受性來觀察病情變化及治療效果，最終確定最合適的劑量以實現癥狀的逐漸控制。同時，也會建議患者持續使用該藥物，不應自行停藥或隨意增減劑量[4]。此外，運動訓練、平衡訓練等康復治療也應作為藥物治療的有效補充。

醫學界：運動障礙疾病機制復雜，疑難病例較多。在此類疑難病例的診療中，您認為多學科聯合門診（MDT）最關鍵的價值是什么？能否結合具體案例，分享MDT團隊如何通過協作突破診療困境？

陳雪平教授：

運動障礙疾病往往病因復雜、表現多樣、診斷困難和治療不佳，是神經系統一大類疑難疾病，特別需要多學科合作進行診斷和治療。

多學科聯合門診（MDT）是由多個相關學科專業專家組成的聯合門診，旨在為涉及多個系統疾病、診斷疑難、治療欠佳的病人進行聯合討論制定出更加全面和專業的治療方案。作為現代國際醫療領域廣為推崇的領先診療模式，至今華西醫院神經內科已成功開展癲癇多學科聯合門診、帕金森病及其他運動障礙病多學科聯合門診、復雜腦血管病多學科聯合門診。

就帕金森病及其他運動障礙病多學科聯合門診而言，我們的團隊由神經內科領銜，聯合神經外科、心理衛生中心、康復科和疼痛科的多名資深專家聯合會診，旨在通過多學科的探討，為這類運動障礙疾病領域的疑難病例患者制定最佳的個體化治療方案與最為全面的醫學指導和幫助，最大程度改善患者的生活質量。以帕金森病為例，一些患者可能會出現嚴重的焦慮和抑郁情緒，這時需要心理衛生中心的專家提供心理支持和干預，必要時還會使用調節情緒的藥物。而對于病程較長、運動癥狀較為突出的患者，可能需要神經外科的手術治療。總體而言，帕金森病及其他運動障礙病多學科聯合門診為患者提供了更加全面、專業的診療服務。

醫學界：作為深耕神經內科領域多年、擁有豐富臨床經驗的專家，您認為目前我國在運動障礙疾病診療領域仍面臨哪些未滿足的需求？未來需要從哪些維度進一步提升診療能力，以推動該領域的規范化、精準化發展？

陳雪平教授：

在運動障礙疾病領域，目前仍然存在著較多未能滿足的臨床需求。以TD為例，盡管目前關于TD的研究日益增多，但臨床表現具有高度異質性，且病因和發病機制仍不明確。特別是在國內，關于TD的危險因素、治療及預后的研究證據較少，導致臨床醫生對其認知及治療經驗上存在不足[2]。此外，患者長期管理體系不完善，缺乏系統的康復和隨訪服務，這也是亟待解決的問題。

未來，在科研創新方面，期望能開展更多關于我國TD患者臨床特征、危險因素的流行病學研究，并建立我國TD患者的大規模前瞻性隊列。更重要的是能在國內進行更多發病機制及治療相關的基礎及臨床研究，為TD的規范化管理和新藥研發提供理論依據[2]。在人才培養方面，應建立規范化的專科醫生培訓體系，并加強MDT模式的推廣，提升綜合診療水平；同時，在政策與資源整合上，需完善醫保對新型藥物和康復服務的覆蓋，搭建區域診療協作網絡，實現優質醫療資源共享，從而推動TD等運動障礙疾病診療的規范化與精準化發展。

小結

運動障礙疾病因其復雜的病理機制和多樣的臨床表現，給患者和社會帶來了巨大的疾病負擔，因此，建立一個全面、系統的全病程管理體系顯得尤為重要。全病程管理不僅包括早期診斷和治療，還涵蓋康復和長期隨訪，確保患者在各個階段都能得到個性化的治療方案。MDT診療模式能夠整合多個科室的專業力量，為患者提供全面的診療方案，有效應對運動障礙疾病的復雜性和多樣性，在全病程管理中發揮著關鍵作用。與此同時，氘丁苯那嗪作為新一代高選擇性VMAT-2抑制劑，兼具療效和安全性，成為TD這類運動障礙疾病長期管理中的重要治療選擇，進一步優化了患者的管理效果。

專家簡介

陳雪平 教授

• 四川大學華西醫院神經內科，主任醫師，副教授，碩士研究生導師
  

• 加拿大曼尼托巴大學，博士學位。
  

• 主持國家自然科學基金、四川省科技廳基金、國家科技部重點研發參研級項目多項基金
  

• 以第一作者身份和通訊作者身份共發表SCI論文50余篇。
  

• 中華醫學會神經病學分會第七屆委員會神經遺傳學組委員
  

• 中華醫學會神經病學分會第八屆委員會肌電圖與臨床神經生理學組委
  

• 中國微循環學會神經變性病專業委員會常務委員
  

• 中國老年學和老年醫學學會腦認知與健康分會委員
  

• 四川省預防醫學會神經變性疾病防治分會常務委員
  

• 四川省醫學會癡呆與認知障礙學組委員
  

• 四川省醫學會醫學遺傳專委會青年委員
  

• 四川省醫師協會第四屆神經內科分會委員
  

• 成都市醫師協會神經內科專委會委員

參考文獻：

[1]中華醫學會神經病學分會神經遺傳學組. 中國亨廷頓病診治指南2023[J]. 中華神經科雜志,2023,56(8):848-855.

[2]袁俊亮,譚云龍,王強,等. 遲發性運動障礙的診療研究進展[J]. 中華精神科雜志,2024,57(2):121-128.

[3]王喜喜. 遲發性運動障礙預后影響因素分析[D]. 北京協和醫學院, 2022.

[4]劉登堂,司天梅,況利,等.氘丁苯那嗪治療遲發性運動障礙臨床應用指導建議[J].中國神經精神疾病雜志,2025,51(02):65-71.

審批編號：AUST-CN-00684，有效期限：2027-06

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