系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)是一種原因不明的慢性自身免疫性炎癥性疾病，病情可累及全身各個器官，最常見的是皮膚、關節和腎臟，以及黏膜、神經、血液和心血管系統。之所以稱之為自身免疫性疾病，因為體內會產生多種自身抗體，這類抗體會攻擊自身。

1.狼瘡的發病特點

這個病女性高發，好發于育齡期女性，以15～45歲最為多見，男女患病可達1∶7~15不等。為什么育齡女性高發，尚不明確。有研究認為X染色體相關因素可能在女患者易感性中發揮著重要作用。X染色體上至少有3個易感基因變異型（IRAK1、MECP2和TLR7）。

兒童期也會發病，約占總數的20%，發病率仍然是女孩多余男孩，據資料顯示，美國在青春期前男女發病比例為1:4~5。5歲前發病少見，10歲以后才多起來。與成年期發病的患者相比，狼瘡在兒童階段發病時，起病更急，病情更為兇險，更容易損傷到腎，預后相對更差。

該病因不清楚，可能跟遺傳、激素、免疫、環境等因素起一定作用導致的?；颊唧w內存在自身抗體陽性，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取性核抗原抗體和aPL抗體。

2.狼瘡的癥狀表現

狼瘡的癥狀表現可稱之為千差萬別，有的人癥狀表現是突然發高熱，有的人可達續數月或數年之久的間斷性發熱，大多數狼瘡患者癥狀比較輕微，主要累及皮膚和關節。臉部鼻和頰部可出現蝶形紅斑。這些皮膚癥狀往往具有特征性，是診斷系統性紅斑狼瘡的重要依據之一。少數患者可能出現系統性紅斑狼瘡的癥狀，如關節、腎臟和腦組織受累。疾病發作期，可出現 局部頭發脫落，即禿頭癥。

關節癥狀可表現為關節疼痛。腫脹、關節炎、晨僵、關節畸形。如果累計到腎臟，可導致高血壓、蛋白尿，嚴重了會導致腎衰，需要透析治療。

狼瘡累及腦組織可引起偏頭痛、 癲癇以及精神失常。狼瘡可損傷到血液系統，導致血液中紅細胞、白細胞和血小板的數量下降。而進行血液檢可有助于診斷。血小板是幫助機體凝血的，減少可引起出血，皮下出血則會產生紫癜。如果是顱腦出血，可能是致命的。

3.狼瘡的臨床治療

所有狼瘡患者都需要用羥氯喹治療，這個藥可以減少疾病發作次數并降低死亡率。然而，羥基氯喹不適用于有蠶豆病（G6PD缺乏）人群。而活動性狼瘡還需要使用皮質類固醇和其他抑制免疫系統的藥物。狼瘡患者，在太陽下暴曬或攝入過敏性食物，會引起皮疹，因此需要避免強光直曬皮膚，臨床治療過程中，還可能回避光感食物。

如果癥狀很輕微，只引起輕微的關節或皮膚癥狀，一般采用非甾體抗炎藥就可緩解關節疼痛。而接受免疫抑制劑治療的患者需要用藥預防各種感染，接種常見感染疫苗，例如 肺炎疫苗、 流感疫苗以及COVID-19 疫苗等）。

多數狼瘡患者癥狀輕微，積極規范的現代醫學治療，預后通常良好。無論癥狀輕重，都應該到正規醫院接受規范的治療，不要聽信所謂的偏方秘方。

4.狼瘡的預防

這個病能預防嗎？目前沒有好的辦法來預防。有研究認為，患者往往存在維生素D缺乏，維生素D具有調控免疫方面的作用。但維生素D缺乏與該病是否存在因果關系，尙無定論。但，維生素D缺乏在人群中普遍存在，如果有維生素D缺乏的風險，應及時補充。

參考資料

1.兒童系統性紅斑狼瘡的臨床表現和診斷. UpToData.

2.成人系統性紅斑狼瘡的臨床表現和診斷. UpToData.

3.系統性紅斑狼瘡的流行病學和發病機制. UpToData.

4.系統性紅斑狼瘡. 默沙東診療手冊. https://www.msdmanuals.cn/home

5.系統性紅斑狼瘡患者疫苗接種專家共識.預防醫學,2022,34(12):1189-1193