近日，5歲的小雨（化名）在吃了一包堅果后竟被卷入一場生死危機。父母沒留意到，孩子食用的堅果里混有蠶豆，小雨誤食了約200g，短短幾天可怕的變化發生了：突變“小黃人”、面無血色，同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱……

記者從廣東醫科大學順德婦女兒童醫院（順德區婦幼保健院）了解到，日前，該院收治了一名特殊的轉院兒童小雨，該名兒童因食用了蠶豆，并且患上少見的蠶豆病，引發了溶血危象。幸運的是，經過該院醫生及時的搶救，小雨最終轉危為安。

據介紹，當時，小雨皮膚重度黃染，活脫脫一個“小黃人”，排出的尿液如同醬油。更危險的是，小雨還同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱，整個人萎靡不振。

治療前尿液顏色為濃茶色

蠶豆病溶血危象是啥？

蠶豆病，學名 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

簡單說：在正常情況下，G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質，如同兇殘的“敵軍”，對毫無保護的脆弱紅細胞發起瘋狂進攻，導致紅細胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發急性溶血性黃疸和貧血。

當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。

院方表示，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重“缺氧”，心臟超負荷工作，隨時可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產物）在體內瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能“毒害”大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還有其他“索命信號”，例如頭痛欲裂、天旋地轉，站都站不穩，惡心嘔吐，啥也吃不下，肚子還像被刀絞一樣劇痛，畏寒、高燒甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。

值得一提的是，當尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據，需要被重視。

這些人最容易被“盯上”

那么，哪些人會被這一惡疾“盯上”？院方表示，10歲以下兒童，尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。

此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，家里若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病的特征，相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%—5%）。

所以，這些“易感人群”一定要筑起防線，預防溶血危象的“銅墻鐵壁”。其中，絕對禁食“死亡豆”，把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆；豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。

除了主動攝入，被動攝入的環境也要注意。例如，蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。

值得一提的是，用藥也要考慮到安全，就醫必“自曝”病史。一些如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發溶血。

院方還表示，有病史的患者在看病時，務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生：“我有蠶豆病（G6PD缺乏）！”這是救命的關鍵信息。

來源|廣州日報

編輯|趙林

責任編輯|周鵬

審核|王凌

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