73歲的王大爺,這一年來可謂苦不堪言,先是因肺癌住院,接受免疫治療,好不容易控制了病灶,最近又被一系列怪異的癥狀,攪得寢食難安,睜眼天旋地轉、走路東倒西歪、視物朦朧模糊,起初王大爺以為這只是高齡后的小毛病,卻不想癥狀與日加重,不得已與家人一起來到了二一五醫院頭暈門診。
在頭暈門診,接診醫生為王大爺進行了詳細的問診和體格檢查,發現其最具特征性的表現是雙眼不規律的左右擺動(眼陣攣),且雙手不自主地震顫,同時伴有雙側肢體的動作不協調(共濟失調)。
為進一步明確病因,醫生為王大爺安排了頭顱MRI平掃及增強掃描,并進行了前庭功能檢查。結果令人意外,這些常見的頭暈病因,如腫瘤腦轉移、腦梗死以及周圍性前庭疾病等均不存在。隨后,為進一步查明病因,王大爺選擇住院檢查治療。然而,他的癥狀時輕時重,常規的改善循環治療收效甚微,更令人擔憂的是,他還出現了夜間幻覺和偶爾的胡言亂語!
診斷一時陷入了僵局,神經內二科付鋒主任組織科室團隊圍繞王大爺的病例展開嚴謹而周密的病情模擬與討論。考慮到王大爺有肺癌病史,團隊高度懷疑一種罕見病因——神經系統副腫瘤綜合征。但王大爺的復雜表現,如眼陣攣、肌陣攣、共濟失調及精神癥狀,與常見的副腫瘤綜合征類型又并非完全吻合。本著嚴謹求實、追根溯源的精神,團隊查閱了大量文獻資料,最終將目光鎖定在一個罕見的綜合征上:眼陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征(Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome, OMAS),其臨床表現與王大爺的癥狀高度契合!
團隊與患者家屬進行了深入溝通,并完善了副腫瘤標志物檢測。檢測結果顯示:SOX1抗體強陽性。這一關鍵結果撥開了迷霧,王大爺最終確診為眼陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征(OMAS)——一種罕見的神經系統副腫瘤綜合征。該病的治療核心在于治療潛在腫瘤以去除抗原來源,并抑制異常的免疫反應。于是,科室團隊為王大爺實施了丙種球蛋白(IVIG)治療。一個月后隨訪,王大爺的眼陣攣和肢體肌陣攣已消失,頭暈癥狀也顯著減輕。
科普時間
副腫瘤綜合征,也稱副癌綜合征,是腫瘤分泌的一些生物活性物質所引起的一系列神經、內分泌、胃腸道、皮膚、腎臟、血液、骨骼等系統或器官的癥狀,也就是說,腫瘤可能在不轉移的情況下,通過分泌物影響遠端的器官出現病變。在腫瘤患者中,副腫瘤綜合征的發病率<1%,多見于肺癌(特別是小細胞肺癌)、乳腺癌、卵巢癌患者人群。
神經系統副腫瘤綜合征常見表現有:腦脊髓炎、邊緣葉腦炎、感覺神經元病、Lamber-Eaton綜合征。對于腫瘤患者,若出現頭暈、步態不穩、智能下降、肢體無力、周圍神經病,還需要想到這種少見的病因,必要時進行副腫瘤標志物篩查。因為腫瘤的存在,這類疾病可能不能根治,但是也應積極查找病因,給予最大程度緩解癥狀的治療。不懈怠每一位患者,不忽視每一個癥狀,才能看到最真實的答案。
陜西省核工業二一五醫院神經內科二病區是醫院重點學科,科室現有醫護人員25人。其中,主任醫師2人,副主任醫師2人,主治醫師5人,住院醫師1人,碩士研究生6人,副主任護師1人,主管護師4人。科室下設神經內科門診、頭暈門診、帕金森門診,病區開設床位45張。科室學術隊伍結構合理,學歷層次高,技術全面,設備一流,在腦血管病、眩暈疾病、運動障礙性疾病、認知障礙、癲癇、脫髓鞘疾病、中樞神經系統感染等疾病的診治能力達到先進水平。主持并多次與西京醫院等單位合作完成科研項目,在國內核心源期刊發表論文三十余篇。
責任編輯:安心 審核:楊勇
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