持續高熱不退，全身皮疹密布，多項關鍵血液指標急劇惡化……面對死亡率高達30%-50%、被稱為風濕免疫界“生命禁區”的罕見危重癥——成人Still病合并噬血細胞綜合征（又稱巨噬細胞活化綜合征，MAS），解放軍總醫院第六醫學中心內分泌風濕免疫科團隊迎難而上，精準診斷、果斷用藥，成功將一名瀕?；颊邚乃劳鼍€上拉回。

攻克高危疾病 實現醫患共贏

生死競速：罕見危重癥狀兇猛來襲

46歲的張女士起初只是大腿出現紅斑，隨后便出現持續高燒、全身關節劇烈腫痛。第六醫學中心內分泌風濕免疫科團隊接診后，憑借豐富的診療經驗，迅速給予針對性治療，初期效果顯著。

然而，病魔的反撲兇猛異常。張女士體溫持續飆升突破警戒線，全身皮疹迅速加重。更危急的情況是，她的白細胞、血紅蛋白、血小板等重要血細胞水平開始進行性下降，而反映體內炎癥風暴強度的血清鐵蛋白指標卻飆升至正常上限的數十倍！凝血功能也亮起紅燈，同時出現了炎癥指標C反應蛋白與血沉變化明顯不一致的罕見“分離現象”。多項免疫學檢查結果交織，病情撲朔迷離。

抽絲剝繭：鎖定“免疫風暴”元兇

面對復雜兇險的病情，科室主任梁東風帶領醫療團隊層層排除干擾項：不是嚴重感染（無相關證據），不是系統性紅斑狼瘡（關鍵抗體復查轉陰），不是災難性抗磷脂綜合征（無血栓），也不是多發性骨髓瘤（骨髓檢查正常）……最終，所有的證據鏈指向了最兇險的疾病——成人Still病合并噬血細胞綜合征（MAS）。

這是一種由免疫系統失控、過度活化引發的“細胞因子風暴”，體內免疫細胞異常激活并攻擊自身組織，導致多器官功能衰竭，死亡率極高。血液病科、重癥醫學科、皮膚科專家緊急會診，一致認同這一診斷，并制定了強化抗凝和強力免疫抑制的治療方案。隨后，關鍵的免疫學檢測結果印證了專家團隊的判斷，為精準確診提供了決定性依據。

精準施治：新靶向藥物創造“生命奇跡”

雖然找到致病“元兇”，但常規的大劑量激素治療未能有效遏制病情。患者命懸一線。危急時刻，醫療團隊將目光投向國際前沿治療方案——白介素-1受體拮抗劑。這是一種能精準阻斷引發“風暴”核心通路（白介素-1）的靶向藥物，但該藥在國內剛剛引進，臨床應用經驗有限。

時間就是生命！梁東風主任果斷決策，克服困難緊急調配藥物?；颊哂盟幒螅熜г?4小時內顯現，持續的高熱退去！短短數日，頑固的皮疹完全消退，曾經紊亂的炎癥指標、凝血功能等各項生命體征穩步回歸正常。一場與死神的極限博弈，最終以患者痊愈出院畫上圓滿句號。

制勝秘籍：多學科協作＋硬核實力

該患者成功救治，充分體現了第六醫學中心內分泌風濕免疫科團隊面對復雜疾病時，緊跟國際前沿治療技術給予精準診斷、借助多學科協作（MDT）的醫學科研精神。據介紹，梁東風主任團隊一方面在纖維肌痛綜合征等涉及身心交互的疑難風濕病領域形成了特色鮮明的診療優勢；另一方面持續強化糖尿病、甲狀腺疾病等內分泌常見病及各類風濕免疫危重癥的綜合救治能力，從日常慢病的規范化管理，到罕見危重癥的生死營救，深刻詮釋了“人民軍醫”護佑生命的崇高使命。

精進醫術

優化服務

筑牢生命防線

主管| 解放軍總醫院政治工作部

主辦 | 宣傳處融媒體中心

來源 | 第六醫學中心

圖文 |趙明偉 張 雷

刊期 | 第 2895 期

總編：熊　剛

主編：張　奎

編審：張　密　李笑一

編輯：李笑一

郵箱：jfjzyy01@163.com