42歲的張先生(化姓)近半年來,皮膚像被施了“黑化魔法”,從面部到手背,甚至連舌頭、牙齦和指甲都越來越黑,還伴隨全身乏力、惡心嘔吐,體重驟降15公斤,最后連路都走不了。輾轉多家醫院無果后,終于在東南大學附屬中大醫院內分泌科找到了病因,確診為原發性腎上腺皮質功能減退癥。中大醫院內分泌科副主任殷漢副主任醫師提醒,若出現不明原因皮膚變黑、乏力、低血壓及體重下降等癥狀,一定要警惕這種可能致命的疾病,及時就醫排查。
身體陷入“黑色危機”,生死時速尋得病因
起初,張先生以為只是長期戶外工作后的皮膚改變,沒太在意??呻S著時間推移,他的膚色越來越深,這種黑不同于日曬后的黝黑,反而像毒素沉積所致的暗褐,同時身體狀況也每況愈下。家人見狀,急忙帶著他四處求醫,卻始終找不到病因。后經朋友介紹,慕名找到中大醫院內分泌科副主任殷漢副主任醫師。通過詳細問診和檢查,發現張先生入院時血壓低至80/55毫米汞柱,血鈉值僅106毫摩爾每升,血鉀高達6.5毫摩爾每升,血皮質醇低到無法測出,促腎上腺皮質激素卻飆升了數十倍,腹部CT還顯示雙側腎上腺有腫物。最終,張先生被確診為原發性腎上腺皮質功能減退。因其身體無法正常分泌腎上腺皮質激素,導致身體機能急劇惡化,病情危重。
所幸,中大醫院內分泌科快速而精準地給予診斷,并迅速展開搶救,通過補充氫化可的松及輸液等治療,張先生逐漸恢復食欲,惡心癥狀消失,精神狀態明顯好轉。短短三天,他就從臥床不起恢復到能正常行走,這場“黑色危機”終于得以化解。
揭秘“艾迪生病”:腎上腺“罷工”引發連鎖反應
殷漢副主任醫師介紹,原發性腎上腺皮質功能減退(俗稱 “艾迪生病”)是由于腎上腺皮質功能低下引發的全身性疾病,典型癥狀包括血壓低、全身乏力、皮膚及黏膜色素沉著等。正常情況下,腎上腺分泌的糖皮質激素和鹽皮質激素,就像身體的“平衡守護者”,維持著能量代謝和水電解質的穩定。但當腎上腺因各種原因遭到破壞,激素分泌不足,身體就會陷入“混亂”。由于腎上腺遭到破壞,糖皮質激素及鹽皮質激素缺乏,患者會出現乏力、納差、惡心、低血壓、低血糖等癥狀。同時,皮質醇分泌減少會反饋性引起促腎上腺皮質激素(ACTH)及黑素細胞刺激素(MSH)釋放增多,導致皮膚黏膜色素沉著,多呈彌漫性。這種變黑可不是局部的,而是分布于暴露在外、經常摩擦的部位,甚至口腔黏膜、牙齦、乳暈、外生殖器等都可能“中招”。
“原發性腎上腺皮質功能減退是一種嚴重威脅生命的疾病。” 殷漢副主任醫師強調,“腎上腺皮質激素在調節代謝、血壓及水鹽平衡方面起著核心作用,一旦缺乏,特別是在感染、外傷、手術等應激狀態下,可能誘發腎上腺危象,后果不堪設想。但該病初始癥狀并不明顯、發病隱匿,極易被漏診。一旦確診,患者需避免過度勞累,防止感染、腹瀉等應激狀態,并且要堅持終身糖皮質激素替代治療?!?/p>
揪出“幕后黑手”,警惕身邊隱匿風險
“艾迪生病”常見的病因包括結核、感染、自身免疫性炎癥、手術及腫瘤等。隨著結核在全球范圍內得到有效控制,除少數貧困地區外,其在腎上腺皮質功能減退病因中的占比逐年下降,自身免疫性疾病在許多國家已成為首要病因,但近年來,我國結核病有死灰復燃的趨勢,隨后的多學科診治也明確了張先生的病因正是腎上腺結核,因此在補充激素的同時,還需進行正規的抗結核治療。
原發性腎上腺皮質功能減退癥發病率雖低,但危害極大。相關數據顯示,全球每10萬人中約有10-20人受其困擾,且發病率呈上升趨勢,因此每個人都不能掉以輕心。專家呼吁,公眾一旦出現不明原因的皮膚變黑、惡心、乏力、低血壓及體重下降等癥狀,應及時前往正規醫院內分泌科就診。早期識別、規范化診治,對于改善患者預后、提高生活質量至關重要。(編輯王倩 校對劉敏 編審程守勤)
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