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罕見!福建確診1例!醫生:尚無特效藥!

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老年人記不住事

家人第一個反應

往往是“老年癡呆”

但有一種罕見病

會讓認知和記憶

以“斷崖式”速度下滑

比老年癡呆進展快得多

它就是罕見的“瘋牛病”

最近

聯勤保障部隊第九〇〇醫院神經內科

就有1名患者確診

兩年前,福建謝先生曾突然暈了一下,因為過一會兒就沒事了,當時他和家人覺得可能是沒休息好,因此也沒在意。直到兩個月前,家人才發現謝先生不對勁,他的記憶明顯衰退。特別是一個月前,情況急轉直下,記憶“斷崖式”下跌。“之前雖說記性差,但不至于這樣啊,像突然‘糊涂’了一樣!”家人急壞了,趕緊帶他來到第九〇〇醫院神經內科就診住院。

經過一系列詳細檢查

神經內科醫生最終給出的診斷

讓一家人愣住了

不是普通的老年癡呆

而是克雅病

克雅病又叫“瘋牛病”,是一種罕見且致命的神經退行性疾病,屬于“朊病毒病”家族。“朊病毒”并非傳統意義上的病毒,而是一種變異的蛋白質。它會誘導人體正常蛋白質發生錯誤折疊,不斷破壞大腦神經細胞,最終讓大腦變成布滿小孔的“海綿狀”結構——這也是它被稱為“海綿狀腦病”的原因。

克雅病最典型的表現是快速進展的認知衰退。它與老年癡呆(阿爾茨海默病)的最大區別在于進展速度:克雅病從發病到晚期往往僅數月至1~2年,而老年癡呆病程通常長達數年甚至十幾年。

神經內科崔曉萍主任介紹

并不是所有“瘋牛病”

都是通過感染引起的

基因突變也可以導致該病

主要分四類

?散發型:占總數的85%~90%,其發病原因暫時還不明確。

?家族型:約5%~10%的克雅氏病病例具有家族遺傳性,由朊蛋白基因發生突變引起。

?變異型:克雅病最可能的發病原因是牛進食含羊瘙癢病感染因子的飼料而感染瘋牛病,人進食患瘋牛病的牛肉和內臟而感染發病。

?醫源型:醫源型克雅病感染事件發生率極低,已知的傳播途徑包括神經外科手術、硬腦膜移植、角膜移植、腦垂體提取物注射和輸血。

醫生提醒

“克雅病雖然罕見,但因其進展快、危害大,需要引起足夠重視。”崔曉萍主任提醒,克雅病目前尚無特效治療,只能通過對癥支持治療緩解癥狀。因其進展迅速、預后極差,早期識別尤為重要。因此,如果身邊人出現快速進展的認知障礙、行為異常,且常規治療無效,尤其是伴隨肢體活動問題時,別簡單歸為“老糊涂”,應及時到神經內科就診,通過頭顱磁共振、腦脊液檢查等排查。

同時,該病雖然有傳染性,但也無需過度恐慌,日常接觸(握手、共餐、說話)不會傳播,只要日常選擇經過檢驗檢疫的合格牛肉產品,烹飪確保徹底煮熟煮透,做好正規醫療操作中的防護和消毒,就能有效降低風險。

記者 陳丹 通訊員 張曉玲 王魁花

新媒體編輯 徐強

監制 雷巖平 邱泉盛

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