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追根溯源竟是因為它!
撰文| 陳姍
APTT實驗是臨床檢驗最常見的凝血檢測項目之一,是判斷內源性凝血因子情況最基本、最常規的檢測。那么APTT的延長就一定預示著患者有凝血障礙,有出血風險嗎?下面的一病例將會給我們一個很好的回答。
案例分析
患者,女,35歲,因右足部砸傷后疼痛出血1小時,就診于我院急診外科后轉手足外科患者,予以清創包扎后行X線示:雙側踝關節諸骨未見明顯骨折及脫位征象,左足諸骨未見明顯骨折及脫位征象,右足第1跖骨及趾骨粉碎性骨折,第2跖骨近段及第2趾遠節趾骨骨折。
遂以“右足第1趾、第1跖骨開放性骨折右足第2趾、第2跖骨閉合性骨折”收入院。患者自起病以來,精神、飲食、睡眠可,大小便正常,體力、體重未見明顯改變,平車入病房。
【既往史】既往健康狀況良好,否認有其他病史。
【體格檢查】體溫36.6℃,脈搏76次/分,呼吸17次/分,血壓111/75mmHg。左足底第1跖趾關節處可見縱行約3cm皮膚挫傷創面,創緣不齊,深達骨質層,皮下可捫及骨檫感,遠端足趾感覺血運可。
【實驗室檢測】
【血栓彈力圖】
由試驗結果可見該患者APTT顯著延長,達危急值,血栓彈力圖R值也明顯延長,遂與臨床聯系詢問該患者目前臨床情況及是否使用過抗凝類藥物,臨床回答該患者目沒有嚴重出血并未使用過抗凝類藥物。
按照WS/T 806-2022《臨床血液與體液檢驗基本技術標準》中7.4對于APTT延長患者“可使用混合血漿糾正實驗區分初篩異常凝血實驗結果(PT或APTT)是由因子缺乏引起,還是因存在抑制物所致。”
我們立即對該患者樣本要求進行APTT糾正實驗(表1),采用ROSNA指數法進行判斷。
從該病例的APTT糾正實驗結果可以看到,ROSNER指數(即刻)2.14%,ROSNER指數(2小時)2.63%,均<10%,即均被糾正,提示患者APTT延長原因為因子缺乏且不存在溫度依耐性抗體。遂進行內源性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性檢測,結果為:FVIII 59%(70%-150%) FIX 44%(60%-150%) FXI 107%(70%-120%) FXII<1%(60%-150%),可看到Ⅻ因子為嚴重缺乏。因此該患者APTT延長甚至超過危急值是由于Ⅻ因子缺乏引起。
及時將此結果告知臨床,以免臨床進行抗凝等錯誤治療。
在體內凝血過程,為外源激活,內源放大。而作為接觸因子的凝血因子Ⅻ不參與體內凝血過程,所以其缺乏一般不會引起患者嚴重出血,對患者生活造成影響。
而在APTT實驗及血栓彈力圖檢測中,凝血因子Ⅻ作為接觸因子為凝血啟動因子參與其中,其減少必定會影響這兩項檢測的結果,造成延長。由此可見如果只看APTT實驗及血栓彈力圖結果異常而直接作出患者凝血功能低下的結論是很危險及錯誤的。因此我們需要使用諸如APTT糾正實驗加以篩選,以大概明確其結果異常的原因,為后續確認檢測提供診斷方向。
能引起APTT延長的因素的很多,大概可分為以下原因:
1、凝血因子缺乏
原發性缺乏:如因子Ⅷ、因子Ⅸ缺乏引起得血友病A\B等;
繼發性缺乏:為常見因素。1.肝臟功能受損。2.各種原因引起維生素K缺乏,如服用華法林,長期禁食等。3.產生凝血因子抗體:如Ⅷ因子抗體、Ⅸ因子抗體等。4.服用抗凝藥物:如Ⅹ因子拮抗劑、Ⅱ因子拮抗劑。
2、纖維蛋白減少
原發性/繼發性纖溶亢進、原發性/繼發性纖維蛋白原減少。
3、機體產生抗凝脂抗體
如抗心凝脂抗體、抗2糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物等。
所以在內源性凝血鏈條上的任何因子的改變都可對APTT試驗結果造成影響,因此需要我們對APTT延長原因進行具體分析。
凝血因子Ⅻ缺乏癥是由凝血因子Ⅻ缺乏引起,也叫Hageman因子缺乏癥,是常染色體隱性遺傳疾病,男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循環中處于不活動狀態,與損傷表面接觸后被激活而起作用,故患者平時多無自發性出血,僅于外傷或手術時可能有出血表現,并且多不嚴重。患者的臨床表現是可能會出現鼻衄、胃腸道出血、皮膚、肌肉或顱內的輕度出血,也可能會有產后出血或外傷后輕微出血等表現,部分患者伴有血栓病的癥狀,少數患者月經出血嚴重,關節腔積血罕見。通常實驗室檢查可發現患者的凝血時間顯著延長,凝血活酶生成障礙,凝血酶原消耗顯著減少,但血小板計數、出血時間及凝血酶原時間均正常。因本病很少有嚴重出血現象,患者一般不需特殊治療,如發生出血可輸少量新鮮血漿、庫血等,均可止血。
APTT糾正實驗對于已開展APTT實驗的實驗室是均可以開展的,并且APTT糾正實驗對于區分凝血因子缺乏還是存在抑制物有很好的提示作用,也對后續臨床的診療提供不同的診療方向。因此,APTT糾正實驗的開展對臨床特別是凝血結果異常患者有著重要意義。
凝血因子Ⅻ缺乏是一種罕見病,在基層也不是完全碰不到,而是碰到了我們是否能及時發現,明確診斷,避免誤診誤治。因此,基層醫院可以在自己的能力范圍類開展此類項目,提升檢驗能力,為臨床診療提供更多有價值的診斷依據。
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本文來源丨檢驗醫學網
責任編輯丨XU
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