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診斷難度：????

病例簡(jiǎn)介

患兒男，7歲，左小腿多發(fā)性皮損4年。

專(zhuān)科檢查：左側(cè)小腿散在多個(gè)棕黑色質(zhì)硬斑塊，直徑1.5到2cm不等，部分斑塊表面有血痂樣改變和多毛，另有一處病變呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟（圖1）。

圖1a.臨床表現(xiàn)（引自參考文獻(xiàn)）

圖1b.臨床表現(xiàn)（引自參考文獻(xiàn)）

皮膚鏡檢查：多發(fā)黃色球狀結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)點(diǎn)狀血管和紫紅色血管腔隙（圖2）。

圖2.皮膚鏡檢查（引自參考文獻(xiàn)）

組織病理：輕度角化過(guò)度，真皮乳頭層血管擴(kuò)張，并延伸至真皮上部，皮下可見(jiàn)成熟毛囊，小汗腺聚集在毛囊附近，并分散在真皮（圖3）。

圖3a.組織病理（HE染色）（引自參考文獻(xiàn)）

圖3b.組織病理（HE染色）（引自參考文獻(xiàn)）

Q:

最可能的診斷是什么？

A:

A.小汗腺痣

B.小汗腺血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤

C.小汗腺毛囊性錯(cuò)構(gòu)瘤

D.小汗腺汗孔瘤

本期答案

診斷：B.小汗腺血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤（eccrine angiomatous hamartoma）

根據(jù)臨床、皮膚鏡檢查和組織病理學(xué)檢查，診斷為線狀小汗腺血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤。由于孩子不配合手術(shù)，囑居家觀察，并告知家長(zhǎng)此病有自發(fā)緩解的可能。

小汗腺血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見(jiàn)的良性疾病，其特征是小汗腺和毛細(xì)血管增生。Lotzbeck于1859年首次描述了此病，Hyman等人于1968年創(chuàng)造了“eccrine angiomatous hamartoma”這個(gè)術(shù)語(yǔ)。

此病病因尚不清楚，據(jù)悉可能是由上皮和間充質(zhì)之間的生物化學(xué)相互作用缺陷所致。

臨床特征方面，小汗腺血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤通常在出生時(shí)或兒童時(shí)期表現(xiàn)為單發(fā)的膚色、紅色、紫紅色或藍(lán)棕色結(jié)節(jié)或斑塊，不太常見(jiàn)的是斑疹或斑片。

常見(jiàn)受累部位為四肢，尤其是手掌和足底，其次是軀干、頭部和頸部。此病皮損生長(zhǎng)與患者的生長(zhǎng)成比例，此外，分別有42%和32%的患者伴疼痛和多汗癥。

此病有一定自愈能力，最佳治療方法是手術(shù)切除，其他或可嘗試的手段包括脈沖染料激光、Nd：YAG激光和硬化劑治療。

參考文獻(xiàn)：

[1] Theunuo R,Ramesh V,Passi S,et al.Linear eccrine angiomatous hamartoma.Indian J Dermatol Venereol Leprol.2023.

責(zé)任編輯：葉子

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