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看圖診斷，快來自測！

診斷難度：????

病例簡介

患兒男，7歲，左小腿多發性皮損4年。

?？茩z查：左側小腿散在多個棕黑色質硬斑塊，直徑1.5到2cm不等，部分斑塊表面有血痂樣改變和多毛，另有一處病變呈結節狀，質軟（圖1）。

圖1a.臨床表現（引自參考文獻）

圖1b.臨床表現（引自參考文獻）

皮膚鏡檢查：多發黃色球狀結構，可見點狀血管和紫紅色血管腔隙（圖2）。

圖2.皮膚鏡檢查（引自參考文獻）

組織病理：輕度角化過度，真皮乳頭層血管擴張，并延伸至真皮上部，皮下可見成熟毛囊，小汗腺聚集在毛囊附近，并分散在真皮（圖3）。

圖3a.組織病理（HE染色）（引自參考文獻）

圖3b.組織病理（HE染色）（引自參考文獻）

Q:

最可能的診斷是什么？

A:

A.小汗腺痣

B.小汗腺血管瘤性錯構瘤

C.小汗腺毛囊性錯構瘤

D.小汗腺汗孔瘤

本期答案

診斷：B.小汗腺血管瘤性錯構瘤（eccrine angiomatous hamartoma）

根據臨床、皮膚鏡檢查和組織病理學檢查，診斷為線狀小汗腺血管瘤性錯構瘤。由于孩子不配合手術，囑居家觀察，并告知家長此病有自發緩解的可能。

小汗腺血管瘤性錯構瘤是一種罕見的良性疾病，其特征是小汗腺和毛細血管增生。Lotzbeck于1859年首次描述了此病，Hyman等人于1968年創造了“eccrine angiomatous hamartoma”這個術語。

此病病因尚不清楚，據悉可能是由上皮和間充質之間的生物化學相互作用缺陷所致。

臨床特征方面，小汗腺血管瘤性錯構瘤通常在出生時或兒童時期表現為單發的膚色、紅色、紫紅色或藍棕色結節或斑塊，不太常見的是斑疹或斑片。

常見受累部位為四肢，尤其是手掌和足底，其次是軀干、頭部和頸部。此病皮損生長與患者的生長成比例，此外，分別有42%和32%的患者伴疼痛和多汗癥。

此病有一定自愈能力，最佳治療方法是手術切除，其他或可嘗試的手段包括脈沖染料激光、Nd：YAG激光和硬化劑治療。

參考文獻：

[1] Theunuo R,Ramesh V,Passi S,et al.Linear eccrine angiomatous hamartoma.Indian J Dermatol Venereol Leprol.2023.

責任編輯：葉子

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