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附實戰病例~

整理：Key

引言

動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）是最常見的先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的20%，僅次于房間隔缺損與室間隔缺損。心臟彩超是診斷此病最有效且最準確的診斷方法。醫學界精品課邀請郴州市第一人民醫院的祝偉宏主任醫生對《動脈導管未閉的超聲診斷》進行了精彩分享，現將相關內容整理如下。

一

概述

祝偉宏教授首先介紹到，PDA是最常見的先天性心臟病之一，占先心病的20%左右。早產兒PDA發生率高，30-37周占10%，25-28周占80%，早于24周達90%，女：男=2:1。值得注意的是，紫紺型先心病的動脈導管是患兒賴以生存的因素。

圖1 動脈導管未閉示意圖

1. 類型

• 管型：導管長度1cm左右，直徑不等，長>寬，圓柱狀，最常見；

• 漏斗型：長度與管型相似，主動脈端粗大，肺動脈端逐漸變窄，漏斗狀；

• 窗型：肺、主動脈貼近，動脈導管短粗，直徑大，類主肺動脈窗；

• 動脈瘤型：兩端較細，中段膨大，比較少見。

圖2 PDA類型

少見類型：動脈瘤型（兩端較細，中段膨大）

2. 血流動力學改變

• 出生后，主動脈壓>肺動脈壓，主動脈血經PDA流入肺動脈，肺血增加，左心容量負荷增加，左心增大，肺動脈及升主動脈擴張；

• 肺血持續增加，肺血管痙攣及阻力增加，肺動脈壓持續升高，主-肺動脈間壓力逐漸減小，達到平衡，甚至反超，此時，肺動脈壓>主動脈壓，出現差異性紫紺，下肢發紺重于上肢，下肢與右上肢相比差別明顯；

• 繼發改變：右心腔增大、壁肥厚，右心衰。

3. 合并畸形

動脈導管未閉大都單獨存在，10%的病例合并其他心臟畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損、肺動脈狹窄、法洛四聯癥、大動脈轉位等。

二

發病機制

1. 胚胎發育

• 起源：第六主動脈鰓弓背部；

• 組織學：平滑肌、粘性物質，無彈性纖維組織；

• 作用：胎兒循環的生理通道：胎兒肺動脈壓力>主動脈壓力，肺動脈血液7/8經動脈導管入降主動脈，部分入臍動脈，入胎盤，進行物質交換。再經臍靜脈，回胎兒循環；

• 原理：高效分配營養的一種方式，胎肺不含氣，無氣體交換，肺血管阻力大，造成了右心室排血7:1的分配方案。

2. 閉合

• 生理性閉合：出生后，肺泡充氣，肺血管床阻力下降，肺動脈血入肺為主，有利于動脈導管的流量性閉合。血氧升高，動脈導管的平滑肌環形收縮，管壁粘性物質凝固，內膜墊突入管腔，阻滯血流，實現生理性閉合。

• 解剖學閉合：內膜墊繼續彌漫性纖維化，完全關閉管腔，形成導管韌帶。導管的纖維化起于肺動脈端，向主動脈延伸，主動脈端可不完成，此時呈壺腹狀、漏斗狀。

大多數嬰兒出生20小時左右動脈導管功能性閉合。（在7~8天內有潛在性再開放的可能），2-3天開始解剖學閉合，形成動脈韌帶。（88%嬰兒8周內完成，閉合過程延遲稱動脈導管延期未閉）。出生1年，動脈導管仍持續開放者，即為PDA。（1歲之后動脈導管自然閉合的可能性極小）

三

臨床表現

1. 癥狀

祝偉宏教授指出，PDA癥狀與動脈導管粗細、長短、類型、分流量、肺動脈壓力、體質相關。

• 小分流量：無癥狀，體檢偶然發現雜音。

• 中分流量：易感冒、易疲勞、心慌、氣短胸悶、體弱、咳嗽、喂養困難、哭吵、紫紺、發育不良、身材瘦小。

• 大分流量：除以上外，還有活動后心悸氣促、咳血、心衰、呼吸衰竭、肺高壓、艾森曼格綜合征，差異性紫紺。

2. 體征

• 胸骨左緣2/3肋間連續機械樣粗糙雜音，向左鎖骨下傳導；

• 胸骨左緣第二肋間震顫；

• 肺動脈高壓時，雜音的舒張期成分減弱或消失。（新生兒期因肺動脈壓力較高，往往僅聽到收縮期雜音）；

• 分流量大者產生相對性二尖瓣狹窄，心尖部聞及較短舒張期雜音。肺動脈瓣區第二音增強；

• 舒張壓降低，脈壓差增寬，出現周圍血管體征（如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等）。

四

診斷方法

1. 超聲表現

祝偉宏教授提到，PDA超聲表現與PDA的大小、形態、類型、有無束流頸、心腔大小、形態密切相關。

• 直接征象：肺動脈高速分流信號、降主動脈左肺動脈交通；

• 間接征象：左心增大、肺動脈主干內徑增寬、肺動脈高壓；

• PDA分流的四種表現形式：由左向右分流→左向右為主的雙向分流→右向左為主的雙向分流→右向左分流。

圖3 左室長軸切面：可見LV、LA增大，PA增寬、IVS前膨隆

圖4 大動脈短軸及肺動脈長軸切面：可見PA增寬、分叉處管狀交通

圖5 胸骨左旁高位切面：探頭于胸骨左鎖骨下或第一肋間，順時針旋轉，指向1-2時鐘：顯示主肺動脈遠端、左右肺動脈分叉，與降主動脈間的異常通道

圖6 胸骨上窩切面：可判定PDA的大小、形態、類型

圖7 彩色多普勒超聲（CDFI）：肺動脈遠端或左肺動脈與降主動脈間探及雙期五彩鑲嵌異常血流信號

圖8 連續波（CW）多普勒：分流處探及連續性高速湍流頻譜最高速度位于收縮中期，階梯樣

2. 心電圖

• 分流量大，可有不同程度的左心室肥大；

• 偶有左心房肥大；

• 肺動脈高壓時，雙室增大，右室肥厚為主。

3. 胸片

• 分流量小：心血管影可正常；

• 分流量大：心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗；

• 肺動脈高壓：肺門處肺動脈主干及其分支擴大，遠肺野肺小動脈細小，右心增大，壁肥厚。

五

治療

祝偉宏教授強調，1歲以后PDA很難自愈，一旦確診，均應根據患兒的情況，擇時行開放或微創手術治療（有絕對手術禁忌癥除外）。理想的手術年齡：1~5歲。此時血管組織較柔韌，手術操作方便，手術風險也小。

• 無明顯心肺癥狀的患兒：于嬰兒期或幼兒期進行手術。

• 心衰或反復肺炎者：于新生兒期進行手術。

• 成人患者：于20歲以內進行手術。

• 合并心內膜炎或心力衰竭：抗炎、控制心衰3個月后再手術。

總結

祝偉宏教授總結到，超聲對于動脈導管未閉的診斷和治療意義至關重要，包括：①明確診斷：超聲可準確評估孕期至出生全生命周期動脈導管大小、形態、功能變化；②提供血流動力學信息，如分流方向、分流性質、流速、流量等；③發現心內其它伴發畸形，全面評估；④用于術中術后檢測、引導、評估效果。動脈導管未閉診斷確立后，如無禁忌癥應擇機施行手術，中斷導管處血流，目前大多數動脈導管未閉的患者可用經心導管介入方法治療，對于過于粗大、或早產兒的動脈導管未閉可考慮使用縫扎的方法。

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責任編輯：銀子

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