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對(duì)話共識(shí)執(zhí)筆者，讓指南亮點(diǎn)更直觀！

整理：Nina

川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一種病因尚未明確的全身性血管炎綜合征，主要臨床表現(xiàn)包括急性發(fā)熱、皮膚黏膜損害和局部淋巴結(jié)腫大，在5歲以下兒童中，KD是后天獲得性心臟病的主要原因。

目前，我國(guó)KD遠(yuǎn)期隨訪管理體系尚不完善，缺乏統(tǒng)一的隨訪標(biāo)準(zhǔn)。為了提高基層和臨床一線醫(yī)師對(duì)KD的整體認(rèn)知，并進(jìn)行有效的分級(jí)管理，中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)全生命周期健康管理專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)全科專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)婦幼健康研究會(huì)、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)兒科專科分會(huì)心血管學(xué)組、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)兒科專科分會(huì)兒童保健學(xué)組、上海市優(yōu)生優(yōu)育科學(xué)協(xié)會(huì)（上海市婦幼保健協(xié)會(huì)）兒童早期發(fā)展與發(fā)育障礙防治專業(yè)委員會(huì)、上海市優(yōu)生優(yōu)育科學(xué)協(xié)會(huì)（上海市婦幼保健協(xié)會(huì)）兒童心血管疾病防治專業(yè)委員會(huì)在2024年聯(lián)合發(fā)布了《川崎病兒童健康管理專家共識(shí)》。旨在引起相關(guān)學(xué)科專家的重視，推進(jìn)有關(guān)KD兒童健康管理方面的更多高質(zhì)量研究，為KD兒童的健康管理提供科學(xué)、規(guī)范的指導(dǎo)。

為全面解讀指南要點(diǎn)，分享指南精華，“醫(yī)學(xué)界”特?cái)y手上海市醫(yī)學(xué)會(huì)和《上海醫(yī)學(xué)》雜志共同策劃本期“執(zhí)筆者說”欄目，邀請(qǐng)共識(shí)執(zhí)筆者——上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院黃敏教授和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院張媛媛教授，對(duì)共識(shí)要點(diǎn)進(jìn)行解讀。

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中國(guó)的KD管理，需要一份適合我國(guó)國(guó)情的全面管理指南

KD于1967年由日本學(xué)者川崎富作率先報(bào)道，我國(guó)上海的KD發(fā)病率約為十萬分之100~120，且隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高，我國(guó)KD發(fā)病率呈逐漸上升趨勢(shì)。在KD患者中，約30%～50%在急性期會(huì)出現(xiàn)短暫的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，約1/4的患者會(huì)進(jìn)展為嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈異常。冠狀動(dòng)脈瘤的大小和持續(xù)時(shí)間與患者的遠(yuǎn)期預(yù)后密切相關(guān)，血栓形成或內(nèi)膜增厚是重癥患者管腔內(nèi)冠脈異常的常見表現(xiàn)，容易導(dǎo)致冠脈狹窄，進(jìn)而引發(fā)心肌缺血、梗死，甚至猝死。

美國(guó)、日本等國(guó)家均已發(fā)布了KD的全面管理指南。但不同國(guó)家具有不同國(guó)情，患者所面對(duì)的問題也有所差異，因此，海外指南對(duì)于我國(guó)患者管理的參考價(jià)值有限。在此背景下，我國(guó)專家已先后制定了KD的急性期診斷診治規(guī)范以及遠(yuǎn)期管理規(guī)范。但黃敏教授結(jié)合日常醫(yī)療工作及患者管理中的經(jīng)驗(yàn)指出，KD的管理不能僅關(guān)注心臟及心血管等主要并發(fā)癥，更應(yīng)該從患兒的整體健康狀況與疾病轉(zhuǎn)歸入手，對(duì)膳食營(yíng)養(yǎng)、身體活動(dòng)、疫苗接種以及心理健康等多個(gè)方面開展綜合管理。

在這一中心思想的指導(dǎo)下，兒科、兒童保健領(lǐng)域的專家集思廣益，匯總國(guó)內(nèi)外最新臨床證據(jù)與臨床經(jīng)驗(yàn)，針對(duì)KD兒童有關(guān)身體活動(dòng)、疫苗接種、均衡膳食、睡眠管理、心理健康管理和疾病急性期管理等問題，最終形成了12項(xiàng)推薦意見，編撰成為《川崎病兒童健康管理專家共識(shí)》發(fā)布。

從疾病分級(jí)到心理健康，

執(zhí)筆者詳解KD兒童全面管理思路

黃敏教授：“首先我們需要評(píng)估患者是否符合KD診斷，其次才是判斷患者有沒有心血管并發(fā)癥以及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度。”

KD心血管風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)主要存在兩大難點(diǎn)：一方面，冠狀動(dòng)脈病變是KD的重要并發(fā)癥，但其變化是一個(gè)動(dòng)態(tài)過程，需要醫(yī)生動(dòng)態(tài)觀察和隨訪，不能僅憑一次檢查結(jié)果就下定論。另一方面，不同年齡、不同體重的患兒對(duì)應(yīng)的心功能或影像學(xué)檢查正常值有所不同，如冠狀動(dòng)脈的直徑等指標(biāo)，不能一概而論。相對(duì)應(yīng)地，黃敏教授也提出了應(yīng)對(duì)挑戰(zhàn)的方案：首先是提高基層醫(yī)生對(duì)KD的認(rèn)識(shí)，促進(jìn)疾病早診早治；其次是借助輔助系統(tǒng)和新的檢測(cè)技術(shù)，如將身高、體重等因素納入檢測(cè)模型進(jìn)行測(cè)算，更準(zhǔn)確地評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。此外，對(duì)于復(fù)雜病例，還需到專科醫(yī)院進(jìn)一步檢查和分層，以確保分級(jí)的準(zhǔn)確性，從而更好地指導(dǎo)后續(xù)治療和預(yù)后評(píng)估。

張媛媛教授：“過分限制活動(dòng)可能會(huì)增加心血管和代謝風(fēng)險(xiǎn)，KD患兒非常需要適度的運(yùn)動(dòng)，關(guān)鍵是要保證運(yùn)動(dòng)的多樣性，兼顧大動(dòng)作和精細(xì)動(dòng)作的均衡發(fā)展。”

活動(dòng)限制是KD兒童心血管疾病和冠脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)因素之一，過度限制可能導(dǎo)致肥胖、血脂異常等問題，還會(huì)影響患兒心肺功能發(fā)育和運(yùn)動(dòng)自我效能感。張媛媛教授認(rèn)為，在保證安全的前提下，應(yīng)鼓勵(lì)KD兒童進(jìn)行適當(dāng)?shù)纳眢w活動(dòng)。而對(duì)于急性期或有中重度心臟血管損傷的患兒，應(yīng)限制競(jìng)技運(yùn)動(dòng)和高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，如拳擊、足球、冰球、武術(shù)、摔跤等，可選擇低強(qiáng)度或中等強(qiáng)度的活動(dòng)，如緩慢步行、玩耍、以正常速度騎自行車、快步走等。此外，對(duì)于學(xué)齡前兒童，玩耍也是很好的運(yùn)動(dòng)形式。

在睡眠管理方面，張媛媛教授強(qiáng)調(diào)了根據(jù)不同年齡兒童的生長(zhǎng)發(fā)育需求，保證睡眠時(shí)長(zhǎng)、睡眠質(zhì)量的技巧，例如幫助患兒建立睡前儀式感（閱讀繪本、聽音樂等）、在睡前半個(gè)小時(shí)不要進(jìn)食以及打造安靜、適宜的睡眠環(huán)境等。而在膳食管理層面，張媛媛教授認(rèn)為，急性期和慢性期患兒的膳食管理應(yīng)有所區(qū)別——在急性期，由于患兒需要使用阿司匹林，因此要避免食用辛辣刺激和生冷食物，避免加重或誘發(fā)藥物相關(guān)的胃黏膜損傷。而在慢性疾病隨訪過程中，要注重均衡飲食，以滿足其生長(zhǎng)發(fā)育和疾病康復(fù)的需要。需要注意的是，KD患兒的整體飲食需以高蛋白、高維生素、高熱量、低脂為主，均衡搭配，同時(shí)需要做到吃動(dòng)平衡，預(yù)防肥胖。

黃敏教授：“每個(gè)患兒的疫苗接種計(jì)劃都應(yīng)個(gè)體化，醫(yī)生需結(jié)合患兒的實(shí)際情況，給予科學(xué)、規(guī)范、綜合的建議。”

黃敏教授建議，在服藥期間或整個(gè)治療期間不建議進(jìn)行疫苗接種。對(duì)于使用免疫球蛋白的KD兒童，通常建議在使用后的半年或九個(gè)月以后再考慮接種疫苗，但還需根據(jù)患兒的具體情況，如是否有冠狀動(dòng)脈病變、是否還在服用阿司匹林、是否存在感染等情況綜合判斷。如果患兒病情穩(wěn)定、隨訪正常且無其他禁忌證，可按照正常的疫苗接種程序進(jìn)行接種，但要避免盲目接種過多疫苗。

張媛媛教授：“KD兒童的心理干預(yù)也需要個(gè)體化，需要家庭、社會(huì)的協(xié)同。”

KD兒童常見的心理問題與疾病周期密切相關(guān)。在疾病的急性期，患兒往往會(huì)產(chǎn)生恐懼心理，通常表現(xiàn)為黏著父母、哭鬧不止，以及食欲和睡眠模式的改變。對(duì)于病情較為嚴(yán)重的兒童，長(zhǎng)期的治療過程可能會(huì)引發(fā)創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)，進(jìn)一步導(dǎo)致一系列行為和情緒問題，如退行性行為（例如尿床、過度依賴安撫玩具）、情緒波動(dòng)以及社交退縮等。此外，家長(zhǎng)的過度保護(hù)和焦慮情緒也可能對(duì)患兒的心理狀態(tài)產(chǎn)生負(fù)面影響。

針對(duì)這些心理問題，張教授強(qiáng)調(diào)心理干預(yù)的重要性，并提出應(yīng)根據(jù)患兒的年齡采取不同的干預(yù)方法。對(duì)于五歲以下的學(xué)齡前兒童和嬰幼兒，游戲治療是一種有效的手段。例如，通過角色扮演和繪畫等活動(dòng)，不僅可以幫助患兒轉(zhuǎn)移對(duì)醫(yī)療過程的注意力，還能讓他們?cè)谳p松的氛圍中釋放緊張情緒，更好地理解治療流程。此外，情緒卡片的使用也能讓患兒更直觀地表達(dá)自己的情緒，從而獲得及時(shí)的心理支持。

張媛媛教授還提到，以家庭為中心的干預(yù)措施同樣重要。通過引導(dǎo)家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)疾病及其遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸，可以有效減輕家長(zhǎng)的緊張情緒，進(jìn)而為患兒創(chuàng)造一個(gè)更加積極的家庭環(huán)境。同時(shí)，優(yōu)化醫(yī)療環(huán)境也是促進(jìn)患兒心理恢復(fù)的重要環(huán)節(jié)。例如，在病房?jī)?nèi)設(shè)置兒童友好的裝飾，如卡通圖案和溫馨的色彩，可以讓患兒們感到更加舒適和放松。此外，社工團(tuán)隊(duì)和志愿者的參與也發(fā)揮了積極作用，他們通過組織戲劇表演、手工游戲和音樂活動(dòng)等，為病房帶來歡樂和活力，這些活動(dòng)不僅豐富了患兒們的住院生活，也對(duì)他們的心理恢復(fù)起到了積極的推動(dòng)作用。

值得注意的是，近年來在KD診斷方面有了新的進(jìn)展。例如，黃敏教授團(tuán)隊(duì)建立了KD專病數(shù)據(jù)庫(kù)，基于大數(shù)據(jù)分析建立了KD篩查和診斷的預(yù)警模型。這一模型不僅包含臨床指標(biāo)，還結(jié)合了影像學(xué)檢查（如超聲心動(dòng)圖等）和生物標(biāo)志物等多方面因素，為KD的精準(zhǔn)診療和基層診療提供了有效的技術(shù)工具。目前，這項(xiàng)模型已獲得了中國(guó)婦幼健康科技成果一等獎(jiǎng)，且已經(jīng)接入了部分醫(yī)院的醫(yī)生工作站。

展望未來，KD管理還有哪些提升空間？

隨著治療策略的發(fā)展，越來越多的KD患兒獲得長(zhǎng)期的生存，在黃敏教授看來，KD的健康管理需更加廣泛地涵蓋患者的全生命周期，包括患者成年后，面對(duì)婚姻、生育、工作等選擇時(shí)，臨床醫(yī)生和健康管理團(tuán)隊(duì)同樣需要關(guān)注患者的需求，并及時(shí)給出指導(dǎo)建議，因此，KD的健康管理還有很多進(jìn)步空間。

張媛媛教授也提到，KD的治療不僅是醫(yī)生和患兒的合作，更需要家庭和社會(huì)的支持——在未來的研究中，應(yīng)更加關(guān)注養(yǎng)育生態(tài)環(huán)境對(duì)兒童身心健康的影響，倡導(dǎo)健康的生活方式，避免過度焦慮和對(duì)孩子的過度保護(hù)——這不僅適用于KD患兒，對(duì)其他慢性疾病患兒也具有普遍的指導(dǎo)意義。

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