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對話共識執筆者，讓指南亮點更直觀！

整理：Nina

川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一種病因尚未明確的全身性血管炎綜合征，主要臨床表現包括急性發熱、皮膚黏膜損害和局部淋巴結腫大，在5歲以下兒童中，KD是后天獲得性心臟病的主要原因。

目前，我國KD遠期隨訪管理體系尚不完善，缺乏統一的隨訪標準。為了提高基層和臨床一線醫師對KD的整體認知，并進行有效的分級管理，中國婦幼保健協會全生命周期健康管理專業委員會、中國醫師協會兒科醫師分會全科專業委員會、中國婦幼健康研究會、上海市醫學會兒科專科分會心血管學組、上海市醫學會兒科專科分會兒童保健學組、上海市優生優育科學協會（上海市婦幼保健協會）兒童早期發展與發育障礙防治專業委員會、上海市優生優育科學協會（上海市婦幼保健協會）兒童心血管疾病防治專業委員會在2024年聯合發布了《川崎病兒童健康管理專家共識》。旨在引起相關學科專家的重視，推進有關KD兒童健康管理方面的更多高質量研究，為KD兒童的健康管理提供科學、規范的指導。

為全面解讀指南要點，分享指南精華，“醫學界”特攜手上海市醫學會和《上海醫學》雜志共同策劃本期“執筆者說”欄目，邀請共識執筆者——上海交通大學醫學院附屬兒童醫院黃敏教授和上海交通大學醫學院附屬兒童醫院張媛媛教授，對共識要點進行解讀。

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中國的KD管理，需要一份適合我國國情的全面管理指南

KD于1967年由日本學者川崎富作率先報道，我國上海的KD發病率約為十萬分之100~120，且隨著對疾病認識的提高，我國KD發病率呈逐漸上升趨勢。在KD患者中，約30%～50%在急性期會出現短暫的冠狀動脈擴張，約1/4的患者會進展為嚴重的冠狀動脈異常。冠狀動脈瘤的大小和持續時間與患者的遠期預后密切相關，血栓形成或內膜增厚是重癥患者管腔內冠脈異常的常見表現，容易導致冠脈狹窄，進而引發心肌缺血、梗死，甚至猝死。

美國、日本等國家均已發布了KD的全面管理指南。但不同國家具有不同國情，患者所面對的問題也有所差異，因此，海外指南對于我國患者管理的參考價值有限。在此背景下，我國專家已先后制定了KD的急性期診斷診治規范以及遠期管理規范。但黃敏教授結合日常醫療工作及患者管理中的經驗指出，KD的管理不能僅關注心臟及心血管等主要并發癥，更應該從患兒的整體健康狀況與疾病轉歸入手，對膳食營養、身體活動、疫苗接種以及心理健康等多個方面開展綜合管理。

在這一中心思想的指導下，兒科、兒童保健領域的專家集思廣益，匯總國內外最新臨床證據與臨床經驗，針對KD兒童有關身體活動、疫苗接種、均衡膳食、睡眠管理、心理健康管理和疾病急性期管理等問題，最終形成了12項推薦意見，編撰成為《川崎病兒童健康管理專家共識》發布。

從疾病分級到心理健康，

執筆者詳解KD兒童全面管理思路

黃敏教授：“首先我們需要評估患者是否符合KD診斷，其次才是判斷患者有沒有心血管并發癥以及并發癥的嚴重程度。”

KD心血管風險分級主要存在兩大難點：一方面，冠狀動脈病變是KD的重要并發癥，但其變化是一個動態過程，需要醫生動態觀察和隨訪，不能僅憑一次檢查結果就下定論。另一方面，不同年齡、不同體重的患兒對應的心功能或影像學檢查正常值有所不同，如冠狀動脈的直徑等指標，不能一概而論。相對應地，黃敏教授也提出了應對挑戰的方案：首先是提高基層醫生對KD的認識，促進疾病早診早治；其次是借助輔助系統和新的檢測技術，如將身高、體重等因素納入檢測模型進行測算，更準確地評估風險。此外，對于復雜病例，還需到專科醫院進一步檢查和分層，以確保分級的準確性，從而更好地指導后續治療和預后評估。

張媛媛教授：“過分限制活動可能會增加心血管和代謝風險，KD患兒非常需要適度的運動，關鍵是要保證運動的多樣性，兼顧大動作和精細動作的均衡發展。”

活動限制是KD兒童心血管疾病和冠脈損傷的風險因素之一，過度限制可能導致肥胖、血脂異常等問題，還會影響患兒心肺功能發育和運動自我效能感。張媛媛教授認為，在保證安全的前提下，應鼓勵KD兒童進行適當的身體活動。而對于急性期或有中重度心臟血管損傷的患兒，應限制競技運動和高強度運動，如拳擊、足球、冰球、武術、摔跤等，可選擇低強度或中等強度的活動，如緩慢步行、玩耍、以正常速度騎自行車、快步走等。此外，對于學齡前兒童，玩耍也是很好的運動形式。

在睡眠管理方面，張媛媛教授強調了根據不同年齡兒童的生長發育需求，保證睡眠時長、睡眠質量的技巧，例如幫助患兒建立睡前儀式感（閱讀繪本、聽音樂等）、在睡前半個小時不要進食以及打造安靜、適宜的睡眠環境等。而在膳食管理層面，張媛媛教授認為，急性期和慢性期患兒的膳食管理應有所區別——在急性期，由于患兒需要使用阿司匹林，因此要避免食用辛辣刺激和生冷食物，避免加重或誘發藥物相關的胃黏膜損傷。而在慢性疾病隨訪過程中，要注重均衡飲食，以滿足其生長發育和疾病康復的需要。需要注意的是，KD患兒的整體飲食需以高蛋白、高維生素、高熱量、低脂為主，均衡搭配，同時需要做到吃動平衡，預防肥胖。

黃敏教授：“每個患兒的疫苗接種計劃都應個體化，醫生需結合患兒的實際情況，給予科學、規范、綜合的建議。”

黃敏教授建議，在服藥期間或整個治療期間不建議進行疫苗接種。對于使用免疫球蛋白的KD兒童，通常建議在使用后的半年或九個月以后再考慮接種疫苗，但還需根據患兒的具體情況，如是否有冠狀動脈病變、是否還在服用阿司匹林、是否存在感染等情況綜合判斷。如果患兒病情穩定、隨訪正常且無其他禁忌證，可按照正常的疫苗接種程序進行接種，但要避免盲目接種過多疫苗。

張媛媛教授：“KD兒童的心理干預也需要個體化，需要家庭、社會的協同。”

KD兒童常見的心理問題與疾病周期密切相關。在疾病的急性期，患兒往往會產生恐懼心理，通常表現為黏著父母、哭鬧不止，以及食欲和睡眠模式的改變。對于病情較為嚴重的兒童，長期的治療過程可能會引發創傷后應激反應，進一步導致一系列行為和情緒問題，如退行性行為（例如尿床、過度依賴安撫玩具）、情緒波動以及社交退縮等。此外，家長的過度保護和焦慮情緒也可能對患兒的心理狀態產生負面影響。

針對這些心理問題，張教授強調心理干預的重要性，并提出應根據患兒的年齡采取不同的干預方法。對于五歲以下的學齡前兒童和嬰幼兒，游戲治療是一種有效的手段。例如，通過角色扮演和繪畫等活動，不僅可以幫助患兒轉移對醫療過程的注意力，還能讓他們在輕松的氛圍中釋放緊張情緒，更好地理解治療流程。此外，情緒卡片的使用也能讓患兒更直觀地表達自己的情緒，從而獲得及時的心理支持。

張媛媛教授還提到，以家庭為中心的干預措施同樣重要。通過引導家長正確認識疾病及其遠期轉歸，可以有效減輕家長的緊張情緒，進而為患兒創造一個更加積極的家庭環境。同時，優化醫療環境也是促進患兒心理恢復的重要環節。例如，在病房內設置兒童友好的裝飾，如卡通圖案和溫馨的色彩，可以讓患兒們感到更加舒適和放松。此外，社工團隊和志愿者的參與也發揮了積極作用，他們通過組織戲劇表演、手工游戲和音樂活動等，為病房帶來歡樂和活力，這些活動不僅豐富了患兒們的住院生活，也對他們的心理恢復起到了積極的推動作用。

值得注意的是，近年來在KD診斷方面有了新的進展。例如，黃敏教授團隊建立了KD專病數據庫，基于大數據分析建立了KD篩查和診斷的預警模型。這一模型不僅包含臨床指標，還結合了影像學檢查（如超聲心動圖等）和生物標志物等多方面因素，為KD的精準診療和基層診療提供了有效的技術工具。目前，這項模型已獲得了中國婦幼健康科技成果一等獎，且已經接入了部分醫院的醫生工作站。

展望未來，KD管理還有哪些提升空間？

隨著治療策略的發展，越來越多的KD患兒獲得長期的生存，在黃敏教授看來，KD的健康管理需更加廣泛地涵蓋患者的全生命周期，包括患者成年后，面對婚姻、生育、工作等選擇時，臨床醫生和健康管理團隊同樣需要關注患者的需求，并及時給出指導建議，因此，KD的健康管理還有很多進步空間。

張媛媛教授也提到，KD的治療不僅是醫生和患兒的合作，更需要家庭和社會的支持——在未來的研究中，應更加關注養育生態環境對兒童身心健康的影響，倡導健康的生活方式，避免過度焦慮和對孩子的過度保護——這不僅適用于KD患兒，對其他慢性疾病患兒也具有普遍的指導意義。

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責任編輯：葉子

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