血友病屬于遺傳性(部分病例為基因突變)疾病,主分類為Ⅷ缺乏與Ⅸ缺乏,臨床發病病癥以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征,提升凝血能力為治療主要思路。
血友病想到達到正常的止血水平,需要提升凝血因子到多少?
絕大一部分的血友病病例通常自幼兒期即有出血傾向,輕型可在青少年甚至成年才被診斷。根據臨床病例觀察發現,此病出血癥狀出現越早,病情越重。
此病出血部位多發生在四肢易受傷處(可出現深部組織血腫)以及關節、內出血,這些部位的出血發病意味著血友病的治療不能單單的局限于單純的止血,而是要考慮到:
1、根據發病部位、出血程度提升充足的凝血因子水平;
2、保持充足時間的凝血因子水平穩定來促進發病患處的止血、血腫吸收以及防止發病后的再次出血;
3、同時需要形成規律性的預防治療,在生活中凝血活性能穩定在安全水平,這樣可以很大程度的避免再次發病,讓病人陷入危險的發病環境。
如果血友病患者想要達到正常的止血水平,所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性需要提升到25%,有癥狀的血友病患者因子活性往往低于5%,因此,需要強調上述做好三點。
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