你是否常常感到一陣陣無法解釋的疲憊，做什么都提不起勁？是否總覺得惡心反胃，飯也吃不香，體重也悄悄掉了？

很多人可能會擺擺手，說：“嗨，上了年紀都這樣?！?/p>

今年60歲的李阿姨（化名）一開始也是這么想的。半年來，這些惱人的癥狀就像影子一樣跟著她，雖然去診所拿了些藥，但總不見好，反而越來越嚴重 。她以為這只是歲月不饒人的正常現象，卻沒想到，一個“沉默的入侵者”正在她體內悄悄“安營扎寨”。

這個故事，既是一次驚心動魄的診斷之旅，也是一扇窗，讓我們得以窺見一種極其罕見且狡猾的疾病。它提醒我們，面對身體發出的異常信號，千萬不能掉以輕心。

一份不尋常的體檢報告：腎上腺上的“不速之客”

因為癥狀持續加重，李阿姨最終在家人的陪伴下，走進了醫院。她隨身帶著在外院做的一份腹部CT掃描報告，而正是這份報告，揭開了冰山一角 。報告顯示，在李阿姨的身體深處，腎臟上方，左右兩個小小的、通常不為人注意的器官——腎上腺，竟然都長出了不小的腫塊。左邊的約有 6.8×5.0 厘米，右邊的也有 6.5×3.0 厘米大小 。

腎上腺是什么？我們可以把它想象成身體里的兩個“能量與應激管理中心”。它們雖然個頭不大，卻負責分泌多種重要的激素，比如調節血壓、血糖和幫助我們應對壓力的“可的松”（皮質醇）。正常情況下，腎上腺在影像檢查中應該是低調而不起眼的。而現在，李阿姨雙側的腎上腺都出現了形態不規則、邊界清晰但強化不均的團塊 ，這絕不是一個好消息。更糟糕的是，李阿姨的身體已經出現了腎上腺功能不全的跡象。她的血壓持續偏低，總在 90/60 mmHg左右徘徊 ，化驗也顯示血鈉偏低，皮質醇水平顯著低于正常值，而負責“鞭策”腎上腺工作的促腎上腺皮質激素（ACTH）卻異常升高 。這就像工廠（腎上腺）已經快要停工了，而總部（大腦垂體）還在拼命下達生產指令（分泌ACTH），卻無濟于事。

這些腫塊到底是什么？醫生們的腦海中閃過一連串可能性。是腎上腺皮質癌嗎？不太像，因為皮質癌通常表現不均，容易壞死 。是其他癌癥轉移過來的嗎？比如肺癌、乳腺癌的轉移？雖然有可能，但單獨只轉移到腎上腺而不累及其他地方，相對少見 。是嗜鉻細胞瘤？那通常會有劇烈的血壓波動，但李阿姨的內分泌檢查排除了這一點。是結核等感染？影像上也沒有看到典型的鈣化跡象 。

在排除了種種可能后，一個罕見但高度懷疑的診斷浮出水面——淋巴瘤 。

揭開“偽裝者”的面紗：一種罕見中的罕見癌癥

為了明確診斷，醫生們必須拿到“犯罪證據”——對腫塊進行穿刺活檢 。病理結果出來了，所有人都倒吸一口涼氣。顯微鏡下，大量的、中到大型的非典型淋巴細胞像潮水一樣浸潤在腎上腺組織中 。這證實了醫生的猜想：這是一種惡性淋巴瘤，屬于非霍奇金淋巴瘤中的一種高級別B細胞淋巴瘤 。

這個診斷本身就已經足夠讓人震驚。因為淋巴瘤是免疫系統的癌癥，它的“大本營”通常在淋巴結、脾臟等淋巴組織里。而腎上腺本身幾乎沒有淋巴組織，原發于此的淋巴瘤（Primary Adrenal Lymphoma, PAL）極為罕見，僅占所有非霍奇金淋巴瘤的1%左右，在所有原發于淋巴結之外的淋巴瘤中也不到3% 。文獻中記載的總病例數，全球加起來也不過區區250例左右 。這種病尤其“偏愛”60至70歲的老年人，男性稍多于女性 。它極其兇險，預后很差，一年生存率只有17-20% 。

然而，對于李阿姨來說，壞消息還遠未結束。病理科醫生在進行更深入的“身份鑒定”時，發現了一個更棘手、更令人不安的情況。

在B細胞淋巴瘤的細胞表面，通常會有一個叫做“CD20”的蛋白質分子。你可以把它想象成這類癌細胞的“特定門牌號”。現代腫瘤治療中，有一種非常強大的武器叫做“靶向藥”，比如大名鼎鼎的“利妥昔單抗”，它就像一枚精確制導的導彈，專門識別并攻擊掛著“CD20”門牌號的癌細胞，效果顯著?？墒牵诶畎⒁痰陌┘毎?，這個“門牌號”竟然消失了！免疫組化染色結果顯示：CD20陰性 。

這意味著，李阿姨得的不僅僅是罕見的腎上腺原發性淋巴瘤，還是這種淋巴瘤中更為罕見的亞型——CD20陰性彌漫大B細胞淋巴瘤（CD20-negative DLBCL）。這種“天生”就缺少CD20的類型，在所有彌漫大B細胞淋巴瘤中，占比不到1-3% 。

沒有了CD20這個靶點，那枚最有效的“精確制導導彈”就失去了目標，無法使用 。這無疑給治療帶來了巨大的挑戰。醫生們只能依靠其他標記物，比如PAX-5和CD79a，來確認這些“偽裝”起來的細胞確實起源于B淋巴細胞 。

一場艱難的拉鋸戰：希望與挫折的交織

面對這樣一個狡猾而強大的敵人，醫療團隊為李阿姨制定了周密的作戰計劃。

考慮到李阿姨的身體狀況一般（ECOG評分為II級），過于猛烈的化療方案，如dose-adjusted EPOCH，雖然效果可能更強，但副作用也更大，經過與家屬的反復溝通后，最終被放棄了。

團隊最終選擇了一個相對“溫和”但依然強效的經典方案：CHOP化療（環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）。同時，由于這種類型的淋巴瘤有侵犯中樞神經系統的風險，治療方案中還加入了高劑量甲氨蝶呤，并且每次化療都進行鞘內注射（直接將藥物注入脊髓腔）作為預防 。治療開始了。李阿姨和她的家人都把希望寄托在這小小的藥瓶上。

4個周期的化療結束后，李阿姨接受了中期PET-CT復查，這是檢驗療效的關鍵時刻 。

結果令人振奮！影像顯示，右側腎上腺的腫塊幾乎完全消失了，左側的腫塊也顯著縮小，代謝活性大幅下降 。這在專業上被稱為“部分代謝緩解”，Deauville評分為4分，意味著雖然還有殘留的癌細胞，但治療是有效的 。

這個結果給了所有人巨大的鼓舞。醫療團隊決定乘勝追擊，繼續完成了后續2個周期的CHOP化療，以及2個周期的高劑量甲氨蝶呤鞏固治療 。

所有人都期待著，在完成全部治療后，能迎來一個“腫瘤消失”的好消息。然而，命運卻開了一個殘酷的玩笑。

結束全部治療一個月后，最終的PET-CT掃描結果出來了。它像一盆冷水，澆滅了所有的希望。掃描圖像顯示，雙側腎上腺的病灶不僅沒有消失，反而卷土重來，比治療前還要“活躍” 。

右側的腫塊長到了 38×35 毫米，其反映癌細胞活躍程度的SUVmax值飆升到了43.8；左側的更是長到了 66×56 毫米，SUVmax值也高達35.4 33。這在評估中屬于Deauville 5分，代表著明確的疾病進展和治療失敗。

癌細胞的狡猾和頑固，遠遠超出了預期。它們在化療的輪番轟炸下短暫“潛伏”，一旦有機會便以更兇猛的勢頭反撲。

當選擇已然不多：反思與前行

面對如此棘手的局面，醫院再次組織了多學科會診。為了確認敵人沒有“變臉”，醫生們對復發的病灶進行了第二次穿刺活檢。結果證實，它依然是那個CD20陰性的“老對手”，而且增殖活性極高，Ki67指數達到了90% 。

此時的李阿姨，身體已經非常虛弱，癥狀也愈發嚴重 。醫生們提出了二線化療方案GDP（吉西他濱、地塞米松、順鉑）。但面對著嚴峻的預后和每況愈下的身體狀況，在反復權衡和痛苦的抉擇后，李阿姨和她的家人最終決定放棄進一步的化療。

這個結局令人扼腕嘆息。李阿姨的故事，是一個典型的、充滿挑戰的醫學案例。它集中體現了這種罕見病診療過程中的所有難點：

診斷的挑戰：原發性腎上腺淋巴瘤的癥狀不典型，很容易被誤認為是其他 adrenal 疾病，甚至被當成普通的衰老癥狀而延誤診治 。精準的影像學解讀（如PET-CT上均勻的高代謝特征）和及時的活檢至關重要 。

治療的挑戰：CD20的缺失，使得最有效的靶向藥物“無的放矢”，迫使醫生只能依賴傳統的、副作用更大的化療 。這類腫瘤對常規的CHOP方案常常不敏感或容易復發，需要探索更強的聯合化療方案，如CODOX-M/IVAC或HyperCVAD等 。

研究的挑戰：由于病例極其罕見，目前還沒有針對CD20陰性腎上腺淋巴瘤的標準化治療指南 。醫生們的每一步決策，都像是“在無人區探索”。

盡管李阿姨的故事走向了沉重的結局，但它為醫學界留下了寶貴的經驗。它像一聲警鐘，提醒著臨床醫生，在面對不典型的腎上腺占位時，要將淋巴瘤納入鑒別診斷的清單；它也告訴病理學家，在診斷B細胞淋巴瘤時，需要一個包含PAX5在內的全面抗體組合，以防CD20陰性這種“偽裝者”蒙混過關 。

更重要的是，這個案例凸顯了科研的緊迫性?？茖W家們正在努力尋找新的方法來對付這些“隱形”的癌細胞。例如，研究如何用藥物（如5-氮雜胞苷）“誘導”癌細胞重新表達出CD20，讓靶向藥能夠再次生效 ；或者開發針對其他靶點的新藥，比如蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）或者CXCR4拮抗劑等等 。

醫學的進步，正是在這一次次與疑難雜癥的較量中，一步一個腳印地向前邁進。每一個案例，無論成敗，都是鋪向未來的基石。我們希望，通過不斷的研究和探索，未來當醫生和患者再次面對像“CD20陰性腎上腺淋巴瘤”這樣罕見而兇險的疾病時，能擁有更多的武器和更大的勝算 。

最后，也想再次提醒每一位朋友：請認真傾聽你身體的聲音。那些看似不起眼的持續不適，或許正是身體發出的求救信號。及時就醫，科學診治，才是對自己和家人最大的負責。

參考資料：Naviwala MSS, Shoaib D, Shaikh RH, Idrees R, Afzal M. Primary adrenal CD20-negative diffuse large B-cell lymphoma: Diagnostic and therapeutic challenges-A case report. Radiol Case Rep. 2025 Jun 21;20(9):4516-4521. doi: 10.1016/j.radcr.2025.05.072. PMID: 40612965; PMCID: PMC12226089.