來自云南一位77歲老人平素身體健康

因?yàn)槌霈F(xiàn)聽力下降就診

而診斷為中耳炎伴混合聾

治療8個(gè)月時(shí)間里

規(guī)范的抗生素治療

雙耳鼓膜置管

都未能控制病情

后來又相繼出現(xiàn)了耳周和面部疼痛

聲音嘶啞、雙側(cè)口角

和舌尖麻木、吞咽困難

手部的多關(guān)節(jié)腫痛等新的癥狀

至京求診于清華大學(xué)北京清華長庚醫(yī)院

圖為伊海金（左）、王振剛兩位醫(yī)師討論病歷

數(shù)月間，老人經(jīng)歷著從耳朵到多系統(tǒng)受累的痛苦，尤其近期進(jìn)展較快，首診醫(yī)師耳鼻咽喉頭頸外科伊海金主任察覺到了這一病歷的特殊性，高度懷疑可能與全身疾病有關(guān)，將老人收住院后，迅速發(fā)起了多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診。風(fēng)濕免疫科、感染性疾病科、神經(jīng)內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、放射診斷科專家悉數(shù)到場。

病情討論分析中，風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師王振剛詳細(xì)查閱患者病史、病程資料，發(fā)現(xiàn)疾病累及多處顱神經(jīng)，而影像學(xué)檢查排除了顱內(nèi)占位性病變的可能性。同時(shí)患者還有橋本氏甲狀腺炎及關(guān)節(jié)炎的病痛，血液化驗(yàn)結(jié)果提示類風(fēng)濕因子(RF)高滴度陽性……把這些線索串在一起，“這些情況具有較強(qiáng)的自身免疫性疾病的提示性?！蓖跽駝傉f。在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)充分討論后，耳鼻咽喉頭頸外科決定取患者中耳積液再次送檢，進(jìn)行局部組織病理學(xué)檢查，最終確診老人所患的為一種罕見病——肉芽腫性多血管炎，合并多顱神經(jīng)損害和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這才是導(dǎo)致了患者相繼出現(xiàn)多器官癥狀的“真兇”。

這是一種很罕見的疾病，發(fā)生在老年人尤其罕見。目前，國內(nèi)文獻(xiàn)尚未檢索到該病例的類似報(bào)道，國外僅有個(gè)案報(bào)道。

圖為王振剛（右四）在科室開展臨床教學(xué)工作

肉芽腫性小血管炎（簡稱AAV）為一組少見的寡免疫多形核白細(xì)胞（PMN）介導(dǎo)的疾病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，該病87%–93%的患者在病程中出現(xiàn)鼻竇、耳部、喉及氣道受累。因癥狀無特異性，容易誤診，其中首診被診斷為滲出性中耳炎的就占到了22.5%。王振剛致力于與風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)的眼睛及耳鼻喉器官受累的研究和臨床工作已有20年?！癆AV常導(dǎo)致顱神經(jīng)受累，很多種都經(jīng)歷了艱辛的求醫(yī)過程，甚至遺留殘疾。這個(gè)病例中AAV伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種非常少見的臨床重疊現(xiàn)象?！蓖跽駝傉f。

明確診斷后，風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)立即為患者實(shí)施了規(guī)范治療，病情迅速得到控制，數(shù)日之內(nèi)中耳積液即消失；治療約二周后，患者聽力及講話有所改善。日前，患者已經(jīng)出院，由風(fēng)濕免疫科與耳鼻咽喉頭頸外科聯(lián)合隨診，繼續(xù)后續(xù)的治療調(diào)整。

來源：清華大學(xué)北京清華長庚醫(yī)院