運動神經元病是一組以運動神經元選擇性損傷為特征的慢性進行性神經系統變性疾病,隨著病情進展,患者可能出現多系統并發癥,顯著降低生活質量并威脅生命。
呼吸系統并發癥是首要致死原因。由于延髓及脊髓運動神經元變性,呼吸肌(如膈肌、肋間肌)逐漸萎縮無力,患者早期表現為活動后氣促,后期可出現夜間低通氣、二氧化碳潴留,最終發展為呼吸衰竭,需依賴無創或有創呼吸機輔助通氣。同時,咳嗽反射減弱導致排痰困難,痰液潴留易引發反復肺部感染,如吸入性肺炎或墜積性肺炎,形成惡性循環。
消化系統并發癥以吞咽障礙為核心。延髓支配的吞咽相關肌肉受累時,患者可能出現飲水嗆咳、固體食物滯留咽部,誤吸風險顯著增加,可誘發吸入性肺炎。長期吞咽困難導致營養攝入不足,引發低蛋白血癥、貧血及電解質紊亂,進一步削弱機體抵抗力。部分患者因食管運動障礙出現胃食管反流,加重營養不良。
肌肉骨骼系統并發癥呈進行性加重。四肢近端肌群(如股四頭肌、三角肌)及軀干肌無力導致行走困難、翻身受限,最終癱瘓。長期制動引發關節攣縮、壓瘡及深靜脈血栓,后者脫落可致肺栓塞。肌肉萎縮還伴隨脂肪組織增生,形成“肌萎縮-脂肪增生”復合體,加重運動功能障礙。
自主神經系統并發癥亦不容忽視。交感神經功能障礙可表現為體位性低血壓、心率變異性下降,副交感神經受累則出現多汗或無汗、排尿困難及便秘。部分患者合并認知功能下降,表現為執行功能障礙、記憶力減退,但通常不達到癡呆標準。
心理社會并發癥嚴重影響生存質量。身體功能喪失導致抑郁、焦慮發生率顯著升高,社交隔離及經濟負擔加重心理壓力。語言障礙(構音不清、發音困難)進一步限制溝通交流,形成“漸凍人”特有的社會隔離狀態。
其他罕見并發癥包括運動性癲癇、下丘腦綜合征等,可能與中樞神經系統多部位受累相關。這些并發癥相互交織,形成復雜臨床表型,需多學科團隊協同管理以延緩疾病進展。
特別聲明:以上內容(如有圖片或視頻亦包括在內)為自媒體平臺“網易號”用戶上傳并發布,本平臺僅提供信息存儲服務。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.