“在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)住院出院多次,兩月前血小板低到4,期間兩次輸了血,血小板又低到個(gè)位數(shù)3,也一直在遵從醫(yī)囑用藥,沒有落下一天,不知道原因出在哪里,現(xiàn)在血小板低到個(gè)位數(shù)很焦慮,希望能夠得到解答與應(yīng)對(duì)辦法”
為什么再障血小板反復(fù)低到個(gè)位數(shù)?了解骨髓“罷工”真相!
上述是一位再障病友的留言,結(jié)合最新病例調(diào)研數(shù)據(jù)來看,需要系統(tǒng)分析該再障病友血小板頑固性降低的核心機(jī)制,分為四個(gè)方面。
第一,骨髓造血功能全面衰竭
再障本質(zhì)是骨髓造血干細(xì)胞異常,導(dǎo)致巨核系祖細(xì)胞幾乎完全消失,血小板生成能力喪失達(dá)90%以上。
正常骨髓每天生成約10^11個(gè)血小板,而重度再障患者僅能產(chǎn)生不足1%。因此,面對(duì)血小板頑固性降低,建議評(píng)估造血微環(huán)境,看是否病情加重進(jìn)展。
第二,人體免疫攻擊持續(xù)存在
再障病例中有發(fā)現(xiàn)異常免疫攻擊行為,此行為會(huì)持續(xù)攻擊殘存造血干細(xì)胞,即便用免疫抑制劑控制,本身免疫異常行為沒有得到病灶性的糾正,或是發(fā)生感染、勞累等因素,就很容易重新激活免疫反應(yīng)。這也是血小板提升后又驟降的根本原因。
第三,再障用藥的雙刃劍效應(yīng)
免疫抑制劑目前仍然是再障的主流用藥,這類用藥在抑制異常免疫的同時(shí),也會(huì)增加再障炎性風(fēng)險(xiǎn)。這類情況的發(fā)生會(huì)進(jìn)一步消耗本就不足的血小板儲(chǔ)備。重度再障合并感染時(shí)血小板常24小時(shí)內(nèi)下降超50%。
第四,血小板低形成惡性循環(huán)
再障患者血小板持續(xù)<10×10^9/L(個(gè)位數(shù))容易導(dǎo)致自發(fā)性出血,這類再障患者一旦失血又會(huì)加重骨髓造血負(fù)擔(dān)。這種"出血-消耗-造血衰竭"的循環(huán)使病情難以突破,血小板會(huì)持續(xù)性反復(fù)低于個(gè)位數(shù),病情處于危急狀態(tài)。
綜上,是有關(guān)再障血小板反復(fù)低于個(gè)位數(shù)的原因機(jī)制解析,需要結(jié)合實(shí)際情況來判斷,明確清楚造血衰竭程度與免疫失衡現(xiàn)狀,給后續(xù)的治療策略選擇(調(diào)整免疫用藥)提供理論基礎(chǔ)。
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